Hvad er interstitiel lungefibrose?
Interstitiel lungefibrose er en form for interstitiel lungesygdom, der er karakteriseret ved fortykning og ardannelse i lungevæv. Ofte diagnosticeret som en idiopatisk tilstand, hvilket betyder, at der ikke er nogen kendt eller åbenlys årsag til dens udvikling, interstitiel lungefibrose er en ikke-infektiøs, kronisk lidelse. Behandling af denne form for lungefibrose involverer generelt administration af steroide medikamenter til at håndtere symptomer.
Lungerne indeholder adskillige luftveje, kendt som bronchioles, der kulminerer med dannelsen af luftsække kaldet alveoli. Inden i disse luftsække er kapillærer, der arbejder for at tilsætte ilt til blod og fjerne kuldioxid. I nærvær af lungefibrose er alveolerne irreversibelt beskadiget på grund af dannelsen af arvæv, der i det væsentlige lammer alveolifunktionen. Som et resultat er kroppen ikke i stand til at reparere skaden, og vejrtrækningen bliver vanskeligere.
Der er ingen kendt, endelig årsag til udvikling af interstitiel lungefibrose. Det er blevet hævdet, at indånding af visse toksiner og forurenende stoffer, såsom asbestose eller silicose, kan bidrage til indtræden af denne svækkende tilstand. Personer med en historie med eksponering for stråling, tuberkulose eller autoimmun sygdom kan også have en øget risiko for at blive symptomatiske. De, der er diagnosticeret med gastroøsofageal reflukssygdom (GERD), anses for at have en øget risiko for lungefibrose.
Det mest markante symptom i de tidlige stadier af sygdomsudviklingen er den nedsatte iltning af blodet i lungerne. Oxygenmangel kan fremkalde træthed, åndenød og en generel følelse af uro. Yderligere symptomer forbundet med interstitiel lungefibrose inkluderer fælles ubehag, utilsigtet vægttab og vedvarende hoste. Åndedrætsbesvær, der manifesterer sig med sygdomsdebut, skrider gradvist frem med tiden. Symptomdebut kan være akut eller gradvist skride frem over tid.
Der er adskillige diagnostiske test, der kan administreres for at bekræfte en diagnose af lungefibrose. For at kunne stille en korrekt diagnose skal andre medicinske tilstande som astma og kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) udelukkes. Når en komplet medicinsk historie er taget, og en fysisk undersøgelse er udført, kan en person henvises til et batteri med yderligere test.
Billeddannelsestest, såsom en højopløsnings-computertomografi (HRCT) -scanning og røntgenbillede af brystet, kan udføres for at evaluere lungens tilstand og bestemme omfanget af ardannelse, der kan være til stede. Lungefunktionstest kan administreres for at vurdere funktionaliteten af den enkeltes lunger, inklusive lungevolumen. En prøve af lungevæv, kendt som en biopsi, kan også tages for yderligere at understøtte en diagnose af lungefibrose.
Der er ingen kur mod interstitiel lungefibrose; derfor er behandlingen centreret om at lindre symptomer og bremse sygdommens progression. Enkeltpersoner kan ordineres kortikosteroider, såsom prednison, for at lette betændelse og forbedre lungefunktionen. Yderligere immunsuppressive medikamenter kan anvendes til at supplere brugen af kortikosteroider, skønt deres anvendelse kan resultere i alvorlige bivirkninger, herunder glaukom og nedsat produktion af røde blodlegemer.
Oxygenterapi kan anvendes til at lindre åndedrætsbesvær og lette komplikationer, såsom letthedethed og svimmelhed, der er resultatet af iltmangel. Personer i de avancerede stadier af lungefibrose, som ikke har responderet godt på traditionelle behandlinger, kan gennemgå lungetransplantation. Der skal overholdes strenge kvalifikationer for at blive overvejet til lungetransplantation, herunder at demonstrere, at man er villig til at følge med efter operationelle behandlinger og rehabiliteringskrav, og demonstrere den tålmodighed og forståelse, der er nødvendig, mens man venter på en donor.
Komplikationer forbundet med interstitiel lungefibrose inkluderer hypoxæmi eller lave blod-iltniveauer og pulmonal hypertension. Personer med denne tilstand har også en øget risiko for at udvikle hjerte- og luftvejssvigt. Risikofaktorer, der er forbundet med indtræden af lungefibrose, inkluderer rygning, eksponering for miljø- og arbejdsrisici og fremskreden alder. Idiopatisk interstitiel lungefibrose kan udløses ved rygning og eksponering for visse virusinfektioner. Personer med en familiehistorie med lungefibrose kan også have en højere risiko for at udvikle symptomer.