Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire interstitielle?
La fibrose pulmonaire interstitielle est une forme de maladie pulmonaire interstitielle caractérisée par l'épaississement et la cicatrisation du tissu pulmonaire. Souvent diagnostiquée comme une maladie idiopathique, ce qui signifie qu'il n'y a pas de cause connue ou évidente à son développement, la fibrose pulmonaire interstitielle est une maladie chronique non infectieuse. Le traitement de cette forme de fibrose pulmonaire implique généralement l’administration de médicaments stéroïdiens pour traiter les symptômes.
Les poumons contiennent de nombreuses voies respiratoires, appelées bronchioles, qui aboutissent à la formation de sacs alvéolaires. Dans ces sacs aériens se trouvent des capillaires qui ajoutent de l'oxygène au sang et éliminent le dioxyde de carbone. En présence de fibrose pulmonaire, les alvéoles sont endommagées de manière irréversible en raison de la formation de tissu cicatriciel qui paralyse essentiellement la fonction des alvéoles. En conséquence, le corps est incapable de réparer les dégâts et la respiration devient plus difficile.
Il n’existe pas de cause définitive connue du développement de la fibrose pulmonaire interstitielle. Il a été affirmé que l'inhalation de certaines toxines et de certains polluants, tels que l'asbestose ou la silicose, pourrait contribuer à l'apparition de cette maladie débilitante. Les personnes ayant des antécédents d'exposition aux rayonnements, de tuberculose ou de maladie auto-immune peuvent également présenter un risque accru de développer des symptômes. Ceux qui ont reçu un diagnostic de reflux gastro-oesophagien (RGO) sont considérés comme présentant un risque accru de fibrose pulmonaire.
Le symptôme le plus prononcé au cours des premiers stades du développement de la maladie est une oxygénation altérée du sang dans les poumons. La privation d'oxygène peut entraîner de la fatigue, un essoufflement et un malaise général. Des symptômes supplémentaires associés à la fibrose pulmonaire interstitielle comprennent un inconfort articulaire, une perte de poids non intentionnelle et une toux persistante. Les difficultés respiratoires qui se manifestent au début de la maladie progressent progressivement avec le temps. L’apparition des symptômes peut être aiguë ou progresser progressivement avec le temps.
Plusieurs tests de diagnostic peuvent être administrés pour confirmer le diagnostic de fibrose pulmonaire. Afin de poser le bon diagnostic, il faut exclure d'autres affections médicales telles que l'asthme et la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC). Une fois que tous les antécédents médicaux ont été pris et qu'un examen physique est effectué, une personne peut être dirigée vers une batterie de tests supplémentaires.
Des tests d'imagerie, tels qu'une tomodensitométrie haute résolution (HRCT) et une radiographie pulmonaire, peuvent être réalisés pour évaluer l'état des poumons et déterminer l'étendue des cicatrices pouvant être présentes. Des tests de la fonction pulmonaire peuvent être administrés pour évaluer la fonctionnalité des poumons d'un individu, y compris le volume pulmonaire. Un échantillon de tissu pulmonaire, appelé biopsie, peut également être prélevé pour étayer davantage le diagnostic de fibrose pulmonaire.
Il n’existe pas de traitement curatif de la fibrose pulmonaire interstitielle; par conséquent, le traitement est centré sur le soulagement des symptômes et le ralentissement de la progression de la maladie. Des corticostéroïdes, tels que la prednisone, peuvent être prescrits aux individus pour soulager l'inflammation et améliorer la fonction pulmonaire. Des médicaments immunosuppresseurs supplémentaires peuvent être utilisés en complément des corticostéroïdes, bien que leur utilisation puisse entraîner des effets indésirables graves, notamment un glaucome et une diminution de la production de globules rouges.
L'oxygénothérapie peut être utilisée pour soulager les difficultés respiratoires et soulager les complications telles que les étourdissements et les vertiges résultant d'une privation d'oxygène. Les personnes au stade avancé de la fibrose pulmonaire qui n'ont pas bien répondu aux traitements traditionnels peuvent subir une transplantation pulmonaire. Des conditions strictes doivent être remplies pour que la transplantation pulmonaire soit envisagée, notamment la démonstration de la volonté de suivre les traitements postopératoires et les exigences de réadaptation, ainsi que la patience et la compréhension nécessaires pendant l'attente d'un donneur.
Les complications associées à la fibrose pulmonaire interstitielle incluent l'hypoxémie, un faible taux d'oxygène dans le sang et l'hypertension pulmonaire. Les personnes atteintes de cette maladie présentent également un risque accru de développer une insuffisance cardiaque et respiratoire. Les facteurs de risque associés à l'apparition de la fibrose pulmonaire comprennent le tabagisme, l'exposition aux risques environnementaux et professionnels et l'âge avancé. La fibrose pulmonaire interstitielle idiopathique peut être déclenchée par le tabagisme et l'exposition à certaines infections virales. Les personnes ayant des antécédents familiaux de fibrose pulmonaire peuvent également présenter un risque plus élevé de développer des symptômes.