Wat is Kuru?
Kuru is een zeer zeldzame neurologische ziekte die tot in de jaren zestig in Nieuw-Guinea is gedocumenteerd. Het maakt deel uit van een groep aandoeningen die overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's) worden genoemd, die worden gekenmerkt door schade aan de hersenen die in de loop van de tijd zeer langzaam optreedt. Wanneer iemand uiteindelijk sterft aan een TSE, blijken de hersenen gevuld te zijn met plaques van eiwitten en gaten, die beide de hersenfunctie tijdens het leven zouden hebben aangetast.
Mensen sluiten kuru aan door te worden blootgesteld aan prionen, malafide eiwitten die worden aangetroffen in het hersenweefsel van mensen die al zijn geïnfecteerd. Sommigen geloven dat kuru in Nieuw-Guinea het resultaat was van traditionele begrafenispraktijken waarbij mensen de doden consumeerden als onderdeel van een ritueel dat bedoeld was om de kracht en geest van de overledene in de stam te houden. Vrouwen en kinderen kregen vaak hersenweefsel aangeboden en ze ervoeren veel hogere percentages kuru dan mannen. Er wordt ook aangenomen dat mensen kunnen worden blootgesteld aan prionen door open sneden en zweren in hun handen, die in contact kunnen komen met het eiwit tijdens het omgaan met hersenmaterie. De snelle daling van het aantal kuru's nadat de regering alternatieve begrafenispraktijken begon aan te bevelen, suggereert dat de theorie dat deze progressieve neurologische ziekte werd veroorzaakt door kannibalisme correct is, hoewel sommige wetenschappers deze theorie blijven uitdagen.
Zodra de prion het lichaam binnenkomt, kan het jaren duren voordat de symptomen van kuru opduiken. Bij mensen met deze specifieke TSE worden trillen en beven ervaren; 'kuru' betekent eigenlijk 'bevende ziekte'. De patiënt ervaart ook uitbarstingen van gelach, waarbij de alternatieve naam 'lachende ziekte' wordt uitgelegd voordat hij in catatonie zinkt en niet meer reageert. De meeste patiënten sterven aan longontsteking of doorligwonden, het resultaat van langdurig in bed blijven. In tegenstelling tot andere patiënten met TSE ontwikkelen kuru-patiënten meestal geen dementie.
Wetenschappers zijn geïnteresseerd in kuru en andere TSE's omdat ze informatie verstrekken over prionen en over de overdracht ervan. Variant Creutzfeld-Jakob, een andere vorm van TSE die bij mensen wordt gezien, heeft periodiek media-aandacht getrokken in verschillende delen van de wereld. Deze vorm van TSE lijkt te zijn opgelopen door blootstelling aan hersenweefsel van dieren, zoals eekhoorns en vee, en het kan ook genetisch van oorsprong zijn.
De kans op het oplopen van kuru is extreem laag, omdat het een intieme blootstelling aan menselijk hersenweefsel vereist van iemand die een actieve infectie heeft. Andere TSE's zijn ook relatief zeldzaam onder de menselijke bevolking.