Hva er Kuru?

Kuru er en veldig sjelden nevrologisk sykdom som ble dokumentert på New Guinea gjennom 1960-tallet. Det er en del av en gruppe tilstander som kalles overførbare spongiforme encefalopatier (TSE), som er preget av skade på hjernen som oppstår veldig sakte over tid. Når noen til slutt dør av en TSE, er hjernen funnet å være fylt med plaketter av proteiner og med hull, som begge ville ha nedsatt hjernefunksjon i løpet av livet.

Folk får kuru ved å bli utsatt for prioner, useriøse proteiner som finnes i hjernevevet til mennesker som allerede har blitt smittet. Det antas av noen at kuru i New Guinea var et resultat av tradisjonell begravelsespraksis der mennesker konsumerte de døde som en del av et ritual som hadde til hensikt å beholde den avdødes styrke og ånd i stammen. Kvinner og barn ble ofte tilbudt hjernevev, og de opplevde mye høyere frekvens av kuru enn menn. Det antas også at mennesker kan bli utsatt for prioner gjennom åpne kutt og sår på hendene, som kan komme i kontakt med proteinet mens de håndterer hjernestoff. Den raske nedgangen i kuru-rater etter at regjeringen begynte å anbefale alternative begravelsesmetoder antyder at teorien om at denne progressive nevrologiske sykdommen var forårsaket av kannibalisme er riktig, selv om noen forskere fortsetter å utfordre denne teorien.

Når prionen kommer inn i kroppen, kan det ta flere år før symptomer på kuru dukker opp. Hos mennesker med denne spesielle TSE oppleves rystelser og skjelving; "kuru" betyr faktisk "skjelvende sykdom." Pasienten opplever også utbrudd av latter, forklarer det alternative navnet "lattermildhet", før han synker ned i katatoni og blir ikke reagerende. De fleste pasienter dør av lungebetennelse eller liggesår, resultatet av å tilbringe lengre perioder i sengen. I motsetning til andre pasienter med TSE, utvikler kuru-pasienter vanligvis ikke demens.

Forskere er interessert i kuru og andre TSE-er fordi de gir informasjon om prioner og om de blir overført. Variant Creutzfeld-Jakob sykdom, en annen form for TSE sett hos mennesker, har med jevne mellomrom fått mediaoppmerksomhet i forskjellige regioner i verden. Denne formen for TSE ser ut til å være påført ved eksponering for hjernevev fra dyr, for eksempel ekorn og storfe, og den kan også ha genetisk opprinnelse.

Sannsynligheten for å få kuru er ekstremt lav, da det krever intim eksponering for hjernevev fra mennesker fra noen som har en aktiv infeksjon. Andre TSE er også relativt sjeldne blant den menneskelige befolkningen.