Cos'è il Kuru?

Il kuru è una malattia neurologica molto rara documentata in Nuova Guinea negli anni '60. Fa parte di un gruppo di condizioni chiamate encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), che sono caratterizzate da danni al cervello che si verificano molto lentamente nel tempo. Quando qualcuno alla fine muore a causa di una TSE, si scopre che il cervello si riempie di placche di proteine ​​e di buchi, entrambi i quali avrebbero compromesso la funzione cerebrale durante la vita.

Le persone contraggono il kuru essendo esposte a prioni, proteine ​​canaglia trovate nel tessuto cerebrale di persone che sono già state infettate. Alcuni credono che il kuru in Nuova Guinea sia stato il risultato di pratiche funebri tradizionali in cui le persone consumavano i morti come parte di un rituale che aveva lo scopo di mantenere la forza e lo spirito del defunto nella tribù. Alle donne e ai bambini venivano comunemente offerti tessuti cerebrali e sperimentavano tassi molto più alti di kuru rispetto agli uomini. Si ritiene inoltre che le persone possano essere esposte ai prioni attraverso tagli aperti e piaghe sulle loro mani, che potrebbero entrare in contatto con la proteina mentre maneggiano la materia cerebrale. Il rapido declino dei tassi di kuru dopo che il governo ha iniziato a raccomandare pratiche funebri alternative suggerisce che la teoria secondo cui questa malattia neurologica progressiva è stata causata dal cannibalismo è corretta, sebbene alcuni scienziati continuino a contestare questa teoria.

Una volta che il prione entra nel corpo, possono essere necessari anni prima che emergano i sintomi del kuru. Nelle persone con questa particolare TSE si sperimentano frullati e tremori; "kuru" in realtà significa "malattia tremante". Il paziente sperimenta anche scoppi di risate, spiegando il nome alternativo di "malattia ridente", prima di sprofondare nella catatonia e diventare non rispondente. La maggior parte dei pazienti muore di polmonite o piaghe da decubito, il risultato di trascorrere periodi prolungati a letto. A differenza di altri pazienti con TSE, i pazienti kuru di solito non sviluppano demenza.

Gli scienziati sono interessati al kuru e ad altre TSE perché forniscono informazioni sui prioni e sulla loro trasmissione. La variante della malattia di Creutzfeld-Jakob, un'altra forma di TSE osservata nell'uomo, ha attirato periodicamente l'attenzione dei media in varie regioni del mondo. Questa forma di TSE sembra contratta attraverso l'esposizione al tessuto cerebrale di animali, come scoiattoli e bovini, e può anche essere di origine genetica.

La probabilità di contrarre il kuru è estremamente bassa, poiché richiede un'esposizione intima al tessuto cerebrale umano da parte di qualcuno che ha un'infezione attiva. Altre TSE sono anche relativamente rare tra la popolazione umana.

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