Vad är Kuru?
Kuru är en mycket sällsynt neurologisk sjukdom som dokumenterades på Nya Guinea under 1960-talet. Det är en del av en grupp tillstånd som kallas överförbara spongiforma encefalopatier (TSE), som kännetecknas av skador på hjärnan som uppstår mycket långsamt över tid. När någon så småningom dör från en TSE, befinns hjärnan vara fylld med plack av proteiner och med hål, som båda skulle ha försämrat hjärnfunktionen under livet.
Människor drabbas av kuru genom att utsättas för prioner, skurkproteiner som finns i hjärnvävnaden hos människor som redan har smittats. Vissa tror att kuru i Nya Guinea var resultatet av traditionella begravningssätt där människor konsumerade de döda som en del av en ritual som var avsedd att hålla styrkan och andan hos de avlidna i stammen. Kvinnor och barn erbjöds ofta hjärnvävnad, och de upplevde mycket högre frekvenser av kuru än män. Man tror också att människor kan utsättas för prioner genom öppna snitt och sår på händerna, som kan komma i kontakt med proteinet när de hanterar hjärnämnen. Den snabba nedgången i kurugrader efter att regeringen började rekommendera alternativ begravningspraxis tyder på att teorin om att denna progressiva neurologiska sjukdom orsakades av kannibalism är korrekt, även om vissa forskare fortsätter att utmana denna teori.
När prionen kommer in i kroppen kan det ta flera år innan symtom på kuru dyker upp. Hos människor med denna specifika TSE upplevs skakningar och skakning; "kuru" betyder faktiskt "darrande sjukdom." Patienten upplever också utbrott av skratt, förklarar det alternativa namnet "skrattande sjukdom", innan han sjunker in i katatoni och blir svarsfri. De flesta patienter dör av lunginflammation eller sår sår, resultatet av att spendera längre perioder i sängen. Till skillnad från andra patienter med TSE, utvecklar kuru-patienter vanligtvis inte demens.
Forskare är intresserade av kuru och andra TSE eftersom de ger information om prioner och om de överförs. Variant Creutzfeld-Jakobs sjukdom, en annan form av TSE som ses hos människor, har periodvis väckt medieuppmärksamhet i olika regioner i världen. Denna form av TSE verkar ha dragits samman genom exponering för hjärnvävnad från djur, såsom ekorrar och nötkreatur, och den kan också ha genetiskt ursprung.
Sannolikheten för att drabbas av kuru är extremt låg, eftersom det kräver intim exponering för mänsklig hjärnvävnad från någon som har en aktiv infektion. Andra TSE är också relativt sällsynta bland den mänskliga befolkningen.