Co je Kuru?

Kuru je velmi vzácné neurologické onemocnění, které bylo dokumentováno v Nové Guineji v 60. letech. Je součástí skupiny stavů zvaných přenosné spongiformní encefalopatie (TSE), které se vyznačují poškozením mozku, ke kterému dochází v průběhu času velmi pomalu. Když někdo nakonec zemře na TSE, zjistí se, že mozek je naplněn plaky bílkovin a otvory, které by během života narušily mozkovou funkci.

Lidé stahují kuru tím, že jsou vystaveni prionům, nepoctivým proteinům nalezeným v mozkové tkáni lidí, kteří již byli infikováni. Někteří lidé věří, že kuru v Nové Guineji bylo výsledkem tradičních pohřebních praktik, při nichž lidé konzumovali mrtvé jako součást rituálu, jehož cílem bylo udržet sílu a ducha zesnulého v kmeni. Ženy a děti byly běžně nabízeny mozkové tkáně a zažily mnohem vyšší míru kuru než muži. Předpokládá se také, že lidé by mohli být vystaveni prionům prostřednictvím otevřených řezů a vředů na svých rukou, které by při kontaktu s mozkovou hmotou mohly přijít do styku s proteinem. Rychlý pokles kuru sazeb poté, co vláda začala doporučovat alternativní pohřební praktiky, naznačuje, že teorie, že toto progresivní neurologické onemocnění bylo způsobeno kanibalismem, je správná, i když někteří vědci tuto teorii nadále zpochybňují.

Jakmile prion vstoupí do těla, může trvat roky, než se objeví příznaky kuru. U lidí s touto konkrétní TSE dochází k otřesům a chvění; „kuru“ ve skutečnosti znamená „chvějící se nemoc“. Pacient také zažívá výbuchy smíchu, vysvětluje alternativní jméno „smíchová nemoc“, než se potopí do katatonia a přestane reagovat. Většina pacientů umírá na zápal plic nebo otlaky v posteli, což je důsledek dlouhodobého trávení v posteli. Na rozdíl od jiných pacientů s TSE se u pacientů s kuru obvykle nevyvíjí demence.

Vědci se zajímají o kuru a další TSE, protože poskytují informace o prionech ao jejich přenosu. Varianta Creutzfeld-Jakobovy choroby, další forma TSE pozorovaná u lidí, pravidelně přitahovala pozornost médií v různých částech světa. Zdá se, že tato forma TSE je kontrahována expozicí mozkové tkáně zvířat, jako jsou veverky a skot, a může být také genetického původu.

Pravděpodobnost uzavření kuru je extrémně nízká, protože vyžaduje intimní expozici lidské mozkové tkáni od někoho, kdo má aktivní infekci. Jiné TSE jsou také mezi lidskou populací relativně vzácné.