クルとは?
クルは、1960年代にニューギニアで記録された非常にまれな神経疾患です。 これは、伝染性海綿状脳症(TSE)と呼ばれる一連の状態の一部であり、時間の経過とともに非常にゆっくりと発生する脳の損傷を特徴としています。 最終的に誰かがTSEで死ぬと、脳はタンパク質のプラークと穴で満たされていることがわかります。どちらも生命の間に脳機能を損ないます。
人々は、すでに感染している人々の脳組織に見られる不正なタンパク質であるプリオンにさらされることにより、クールを契約します。 ニューギニアのクルは、部族の故人の力と精神を保つことを目的とした儀式の一部として人々が死者を消費した伝統的な葬儀の結果であると信じられています。 女性と子供は一般的に脳組織を提供され、男性よりもはるかに高いクール率を経験しました。 また、人々は、開いた切り傷や手の傷からプリオンにさらされる可能性があると考えられており、脳の問題を処理している間にタンパク質と接触する可能性があります。 政府が代替葬儀を推奨し始めた後のクール率の急激な低下は、この進行性神経疾患が共食いによって引き起こされたという理論が正しいことを示唆していますが、一部の科学者はこの理論に挑戦し続けています。
プリオンが体内に入ると、クールの症状が現れるまでに数年かかることがあります。 この特定のTSEを持つ人々では、揺れと震えが経験されます。 「クル」とは、実際には「震えやすい病気」を意味します。 また、患者は笑いの爆発を経験し、「笑い病」の別名を説明してから、緊張病に陥り、反応しなくなります。 ほとんどの患者は肺炎または床ずれで死亡します。これは、長時間ベッドで過ごすことの結果です。 TSEの他の患者とは異なり、クール患者は通常認知症を発症しません。
科学者は、プリオンおよびそれらが伝達される情報を提供するため、クールおよび他のTSEに興味を持っています。 ヒトに見られるTSEの別の形態であるバリアント・クロイツフェルト・ヤコブ病は、世界のさまざまな地域で定期的にメディアの注目を集めています。 TSEのこの形態は、リスや牛などの動物の脳組織への曝露によって収縮するようであり、遺伝的に起源がある可能性もあります。
クルが感染する可能性は非常に低いです。なぜなら、活発な感染症にかかっている人からの人間の脳組織への密接な接触が必要だからです。 他のTSEも、人口の中で比較的まれです。