Co to jest Kuru?

Kuru jest bardzo rzadką chorobą neurologiczną, którą udokumentowano w Nowej Gwinei w latach 60. XX wieku. Należy do grupy stanów zwanych pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi (TSE), które charakteryzują się uszkodzeniem mózgu, które pojawia się bardzo powoli z czasem. Kiedy ktoś w końcu umiera z powodu TSE, stwierdza się, że mózg jest wypełniony płytkami białkowymi i dziurami, z których oba miałyby upośledzenie funkcji mózgu podczas życia.

Ludzie zarażają kuru poprzez kontakt z prionami, nieuczciwymi białkami znajdującymi się w tkance mózgowej ludzi, którzy zostali już zarażeni. Niektórzy uważają, że kuru w Nowej Gwinei było wynikiem tradycyjnych praktyk pogrzebowych, w których ludzie konsumowali zmarłych w ramach rytuału, który miał na celu zachowanie siły i ducha zmarłych w plemieniu. Kobietom i dzieciom często oferowano tkankę mózgową, a oni doświadczyli znacznie wyższego wskaźnika kuru niż mężczyźni. Uważa się również, że ludzie mogą być narażeni na priony poprzez otwarte nacięcia i rany na rękach, które mogą wejść w kontakt z białkiem podczas pracy z materią mózgu. Gwałtowny spadek wskaźników kuru po tym, jak rząd zaczął zalecać alternatywne praktyki pogrzebowe, sugeruje, że teoria, że ​​postępująca choroba neurologiczna była spowodowana kanibalizmem, jest słuszna, chociaż niektórzy naukowcy nadal kwestionują tę teorię.

Gdy prion wejdzie do ciała, pojawienie się objawów kuru może zająć lata. U osób z tą konkretną TSE występują wstrząsy i drżenie; „kuru” w rzeczywistości oznacza „drżącą chorobę”. Pacjent doświadcza także wybuchów śmiechu, tłumacząc alternatywną nazwę „roześmianej choroby”, po czym pogrąża się w katatonii i nie reaguje. Większość pacjentów umiera na zapalenie płuc lub odleżyny, co wynika z dłuższego przebywania w łóżku. W przeciwieństwie do innych pacjentów z TSE, u kuru zwykle nie rozwija się demencja.

Naukowcy są zainteresowani kuru i innymi TSE, ponieważ dostarczają informacji o prionach i o ich transmisji. Wariant choroby Creutzfelda-Jakoba, innej postaci TSE obserwowanej u ludzi, co pewien czas przyciąga uwagę mediów w różnych regionach świata. Ta forma TSE wydaje się być zakontraktowana przez ekspozycję na tkankę mózgową zwierząt, takich jak wiewiórki i bydło, i może mieć również pochodzenie genetyczne.

Prawdopodobieństwo zarażenia kuru jest niezwykle niskie, ponieważ wymaga on intymnej ekspozycji na ludzką tkankę mózgową od kogoś, kto ma aktywną infekcję. Inne TSE są również stosunkowo rzadkie wśród populacji ludzkiej.