Hvad er Kuru?

Kuru er en meget sjælden neurologisk sygdom, der blev dokumenteret i Ny Guinea gennem 1960'erne. Det er en del af en gruppe af tilstande, der kaldes transmissible spongiform encephalopathies (TSE), som er kendetegnet ved skade på hjernen, som forekommer meget langsomt over tid. Når nogen til sidst dør af en TSE, viser det sig, at hjernen er fyldt med plaketter af proteiner og med huller, som begge ville have nedsat hjernefunktion i løbet af livet.

Folk får kuru ved at blive udsat for prioner, useriøse proteiner, der findes i hjernevævet hos mennesker, der allerede er inficeret. Det antages af nogle, at kuru i New Guinea var resultatet af traditionel begravelsespraksis, hvor folk fortærede de døde som en del af et ritual, der havde til formål at bevare den afdødes styrke og ånd i stammen. Kvinder og børn blev ofte tilbudt hjernevæv, og de oplevede meget højere frekvenser af kuru end mænd. Det menes også, at folk kan udsættes for prioner gennem åbne udskæringer og sår på deres hænder, som kunne komme i kontakt med proteinet, mens de håndterer hjernestoffer. Det hurtige fald i kuru-satserne, efter at regeringen begyndte at anbefale alternativ begravelsespraksis antyder, at teorien om, at denne progressive neurologiske sygdom var forårsaget af kannibalisme, er korrekt, selvom nogle forskere fortsat udfordrer denne teori.

Når prionen kommer ind i kroppen, kan det tage år, før symptomer på kuru dukker op. Hos mennesker med denne særlige TSE opleves rystelser og rysten; "kuru" betyder faktisk "rysten sygdom." Patienten oplever også udbrud af latter, forklarer det alternative navn "lattermildhed", før han synker ned i katatoni og bliver ikke-reagerende. De fleste patienter dør af lungebetændelse eller sengesår, resultatet af tilbragte længere perioder i sengen. I modsætning til andre patienter med TSE udvikler kuru-patienter normalt ikke demens.

Forskere er interesseret i kuru og andre TSE'er, fordi de giver information om prioner og om de transmitteres. Variant Creutzfeld-Jakob sygdom, en anden form for TSE set hos mennesker, har med jævne mellemrum tiltrukket medieopmerksomhed i forskellige regioner i verden. Denne form for TSE ser ud til at være kontraheret ved eksponering for hjernevæv fra dyr, såsom egern og kvæg, og den kan også have genetisk oprindelse.

Sandsynligheden for sammentrækning af kuru er ekstremt lav, da det kræver intim eksponering for menneskeligt hjernevæv fra en person, der har en aktiv infektion. Andre TSE'er er også relativt sjældne blandt den menneskelige befolkning.