Wat is de ziekte van Lou Gehrig of ALS?
De ziekte van Lou Gehrig, of amyotrofische laterale sclerose (ALS), heeft verschillende namen in verschillende landen. In de Verenigde Staten is het vernoemd naar de honkbalspeler Lou Gehrig uit New York Yankees, die in de jaren dertig met deze ziekte werd gediagnosticeerd. Australiërs en Engelsen noemen de aandoening de motorneuronziekte (MND). In Frankrijk staat ALS bekend als de maladie de Charcot , afgeleid van Jean-Martin Charcot, de eerste arts die over het probleem schreef in 1869. Hoewel de ziekte vele namen draagt, blijft de betekenis ervan over de hele wereld hetzelfde.
ALS is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door het langzaam wegvagen of atrofie van de motorneuronen in de hersenen en het ruggenmerg. Motorneuronen zijn zenuwcellen die signalen tussen de hersenen en het ruggenmerg overbrengen en spierbewegingen in de ledematen, nek, gezicht en romp regelen. De geleidelijke atrofie en verzwakking van de zenuwcellen veroorzaken uiteindelijk het verlies van spiercontrole in verschillende delen van het lichaam. Daarom zal een persoon die lijdt aan ALS uiteindelijk niet in staat zijn om normale acties uit te voeren zoals kauwen, spreken, lopen en zelfs ademen. Zenuwcellen die horen, zien, aanraken, ruiken, proeven, denken, leren en geheugen mogelijk maken, worden de destructieve effecten van deze ziekte bespaard.
ALS kan iedereen treffen, maar de incidentie komt het meest voor bij mannen tussen de 40 en 70 jaar. Gevallen in de Verenigde Staten vallen uiteen in twee soorten - familiale ALS (FALS) en sporadische ALS. Familiale ALS is een erfelijke aandoening die optreedt als gevolg van genmutatie. Het maakt tussen 5% en 10% van alle ALS-gevallen uit. Een familiegeschiedenis van deze aandoening betekent een verhoogd risico dat toekomstige generaties op een veel jongere leeftijd dan normaal worden getroffen. De meerderheid van ALS-patiënten lijdt aan sporadische ALS . Deze vorm valt willekeurig aan en heeft geen bekende oorzaak of risicofactoren.
Tekenen en symptomen van ALS zijn in het begin heel subtiel. De aandoening begint in een deel van het lichaam en verspreidt zich geleidelijk naar andere delen totdat het hele lichaam verlamd raakt. Eerste tekenen zijn onder meer verzwakking van ledematen zoals de benen en handen, wat onhandigheid en instabiliteit veroorzaakt. Mensen met deze symptomen struikelen of vallen meestal veel en laten vaak ook dingen vallen. Naarmate de ziekte vordert, zijn de symptomen spiertrekkingen en krampen, wat resulteert in vreselijke vermoeidheid. Ten slotte treedt verlamming op, waardoor lopen, eten en ademen worden belemmerd.
Omdat er geen remedie is voor deze aandoening, worden ALS-patiënten geconfronteerd met een leven van continue behandeling in een poging de progressie van de ziekte te vertragen en ervoor te zorgen dat ze comfortabel en onafhankelijk zijn. Rilutek® is het enige medicijn dat is goedgekeurd door de Food and Drug Administration (FDA) om de effecten van ALS te vertragen. Specialisten kunnen ook andere medicijnen aanbevelen om spierkrampen en spiertrekkingen te verminderen. Andere behandelingen omvatten fysiotherapie om verspilde spieren te oefenen en te versterken. Afgezien hiervan leert logopedie verschillende technieken om patiënten te helpen beter te begrijpen wanneer ze spreken.
Statistieken van de ALS Association tonen aan dat 50% van de patiënten ten minste drie jaar na de diagnose van de aandoening leeft. Bijna 20% overleeft vijf jaar of langer, terwijl nog eens 10% langer dan 10 jaar leeft. Met deze cijfers in gedachten, blijven wetenschappers en medisch specialisten over de hele wereld doorgaan met onderzoek en ontwikkeling om ALS beter te begrijpen om effectievere behandelingen te ontdekken.