Co je Lou Gehrigova nemoc nebo ALS?

Lou Gehrigova choroba nebo amyotropní laterální skleróza (ALS) se v různých zemích mění pod různými jmény. Ve Spojených státech je pojmenován po baseballovém hráči New Yorku Yankees Lou Gehrigovi, kterému byla tato nemoc diagnostikována ve 30. letech 20. století. Australané a Angličané nazývají podmínkou onemocnění motorických neuronů (MND). Ve Francii je ALS známá jako maladie de Charcot , odvozená od Jean-Martin Charcota, prvního lékaře, který o problému psal v roce 1869. Zatímco nemoc nese mnoho jmen, její význam zůstává po celém světě stejný.

ALS je neurologická porucha charakterizovaná pomalým plýtváním nebo atrofií motorických neuronů v mozku a míše. Motorické neurony jsou nervové buňky, které přenášejí signály mezi mozkem a míchou, které řídí pohyby svalů v končetinách, krku, obličeji a trupu. Postupná atrofie a oslabení nervových buněk nakonec způsobí ztrátu svalové kontroly v různých částech těla. Proto osoba postižená ALS nakonec nebude schopna provádět normální činnosti, jako je žvýkání, mluvení, chůze nebo dokonce dýchání. Nervové buňky, které umožňují sluch, zrak, dotek, čich, chuť, myšlení, učení a paměť, jsou zničeny ničivými účinky této choroby.

ALS může postihnout kohokoli, ale jeho výskyt je nejčastější u mužů ve věku mezi 40 a 70 lety. Případy ve Spojených státech spadají do dvou typů - familiární ALS (FALS) a sporadické ALS. Familiální ALS je dědičný stav, ke kterému dochází v důsledku genové mutace. Představuje 5% až 10% všech případů ALS. Rodinná anamnéza tohoto stavu znamená zvýšené riziko postižení budoucích generací v mnohem mladším věku, než je obvyklé. Většina pacientů s ALS trpí sporadickými ALS . Tato forma útočí náhodně a nemá žádné známé příčiny ani rizikové faktory.

Známky a příznaky ALS jsou na začátku velmi jemné. Podmínka začíná v jedné části těla a postupně se šíří do dalších částí, dokud se celé tělo paralyzuje. Počáteční příznaky zahrnují oslabení končetin, jako jsou nohy a ruce, což způsobuje nemotornost a nestabilitu. Lidé s těmito příznaky obvykle hodně zakopnou nebo padnou a často také vypouštějí věci. Jak nemoc postupuje, příznaky zahrnují svalové záškuby a křeče, což má za následek hroznou únavu. Nakonec nastane ochrnutí, které narušuje chůzi, stravování a dýchání.

Protože na tuto poruchu neexistuje lék, ALS pacienti čelí životu nepřetržité léčby ve snaze oddálit progresi onemocnění a zajistit, aby byli pohodlní a nezávislí. Rilutek® je jediný lék schválený Food and Drug Administration (FDA), který pomáhá zpomalit účinky ALS. Specialisté mohou také doporučit další léky, aby snížili svalové křeče a záškuby. Další léčby zahrnují fyzikální terapii pro cvičení a posílení zbytečných svalů. Kromě toho, logoterapie učí různé techniky, které pomáhají pacientům lépe rozumět, když mluví.

Statistiky Asociace ALS ukazují, že 50% pacientů žije nejméně tři roky poté, co jim byla diagnostikována porucha. Téměř 20% přežívá po dobu pěti let nebo více, zatímco dalších 10% žije déle než 10 let. Vědci a lékaři na celém světě mají na paměti tato čísla a pokračují ve výzkumu a vývoji, aby lépe porozuměli ALS a objevili účinnější léčby.