Qu'est-ce que la maladie de Lou Gehrig ou SLA?
La maladie de Lou Gehrig, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), porte différents noms selon les pays. Aux États-Unis, il porte le nom du joueur de baseball des Yankees de New York, Lou Gehrig, qui avait reçu le diagnostic de cette maladie dans les années 1930. Les Australiens et les Anglais appellent cette maladie maladie des motoneurones (MND). En France, la SLA est connue sous le nom de maladie de Charcot , dérivée de Jean-Martin Charcot, le premier médecin à avoir écrit sur le problème en 1869. Bien que la maladie porte de nombreux noms, sa signification reste la même partout dans le monde.
La SLA est un trouble neurologique caractérisé par le dépérissement lent, ou atrophie, des motoneurones dans le cerveau et la moelle épinière. Les motoneurones sont des cellules nerveuses qui transmettent des signaux entre le cerveau et la moelle épinière, contrôlant les mouvements musculaires des membres, du cou, du visage et du torse. L'atrophie et l'affaiblissement graduels des cellules nerveuses entraînent une perte de contrôle musculaire dans diverses parties du corps. Par conséquent, une personne atteinte de SLA finira par être incapable d’exécuter des actions normales telles que mastiquer, parler, marcher et même respirer. Les cellules nerveuses qui permettent à l'ouïe, à la vue, au toucher, à l'odorat, au goût, à la réflexion, à l'apprentissage et à la mémoire sont préservées des effets destructeurs de cette maladie.
La SLA peut toucher tout le monde, mais son incidence est plus fréquente chez les hommes âgés de 40 à 70 ans. Aux États-Unis, il existe deux types de cas: la SLA familiale (FALS) et la SLA sporadique. La SLA familiale est une affection héréditaire résultant d'une mutation génique. Il représente entre 5% et 10% de tous les cas de SLA. Des antécédents familiaux de cette maladie signifient un risque accru d'affliction des générations futures beaucoup plus tôt que d'habitude. La majorité des patients atteints de SLA souffrent de SLA sporadique . Cette forme attaque au hasard et n'a aucune cause connue ni facteur de risque.
Les signes et les symptômes de la SLA sont très subtils au début. La maladie débute dans une partie du corps et s'étend progressivement à d'autres jusqu'à ce que tout le corps soit paralysé. Les premiers signes comprennent l’affaiblissement des extrémités, telles que les jambes et les mains, provoquant maladresse et instabilité. Les personnes présentant ces symptômes trébuchent souvent ou tombent souvent et abandonnent souvent des objets. À mesure que la maladie progresse, les symptômes comprennent des contractions musculaires et des crampes, entraînant une fatigue extrême. Enfin, la paralysie s'installe, gênant la marche, l'alimentation et la respiration.
Comme il n’existe pas de traitement curatif pour ce trouble, les patients atteints de SLA doivent faire face à une vie de traitement continu afin de retarder la progression de la maladie et de s’assurer qu’ils sont confortables et indépendants. Rilutek® est le seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) pour aider à ralentir les effets de la SLA. Les spécialistes peuvent également recommander d'autres médicaments pour réduire les crampes et les contractions musculaires. Parmi les autres traitements, on compte la thérapie physique pour faire de l'exercice et renforcer les muscles gaspillés. En dehors de cela, l'orthophonie enseigne diverses techniques pour aider les patients à être mieux compris lorsqu'ils parlent.
Les statistiques de l'association ALS montrent que 50% des patients vivent au moins trois ans après le diagnostic de ce trouble. Près de 20% survivent pendant cinq ans ou plus, tandis que 10% vivent plus de 10 ans. Gardant ces chiffres à l'esprit, les scientifiques et les médecins spécialistes du monde entier poursuivent leurs travaux de recherche et développement pour mieux comprendre la SLA et découvrir des traitements plus efficaces.