ルーゲーリッグ病、またはALSとは何ですか？

ルーゲーリッグ病、または筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、国によって名前が異なります。 米国では、1930年代にこの病気と診断されたニューヨークヤンキースの野球選手ルーゲーリッグにちなんで名付けられました。 オーストラリア人と英国人は、この状態を運動ニューロン疾患（MND）と呼んでいます。 フランスでは、ALSは、1869年にこの問題について最初に書いたジャンマルタンシャルコットに由来するマラディドゥシャルコットとして知られています。

ALSは、脳および脊髄の運動ニューロンのゆっくりとした消耗、または萎縮を特徴とする神経障害です。 運動ニューロンは、脳と脊髄の間で信号を伝達する神経細胞であり、手足、首、顔、胴体の筋肉の動きを制御します。 神経細胞の段階的な萎縮と衰弱は、最終的に身体のさまざまな部分の筋肉制御の喪失を引き起こします。 したがって、ALSに苦しんでいる人は、最終的に噛む、話す、歩く、さらには呼吸などの通常の動作を実行できなくなります。 聴覚、視覚、触覚、嗅覚、味覚、思考、学習、および記憶を可能にする神経細胞は、この病気の破壊的な影響を免れます。

ALSは誰でも苦しむことができますが、その発生率は40〜70歳の男性で最も一般的です。米国の症例は、家族性ALS（FALS）と散発性ALSの2つのタイプに分類されます。 家族性ALSは、遺伝子変異の結果として起こる遺伝性疾患です。 すべてのALS症例の5％〜10％を占めています。 この状態の家族歴は、通常よりもはるかに若い年齢で将来の世代が苦しむリスクの増加を意味します。 ALS患者の大部分は散発性ALSに苦しんでいます。 このフォームはランダムに攻撃し、既知の原因やリスク要因はありません。

ALSの兆候と症状は、最初は非常に微妙です。 状態は身体の一部で始まり、身体全体が麻痺するまで徐々に他の部分に広がります。 最初の兆候には、脚や手などの四肢の衰弱が含まれ、不器用さや不安定さが生じます。 これらの症状のある人は通常、つまずいたり倒れたりして、しばしば物を落とします。 病気が進行すると、症状には筋肉のけいれんやけいれんが含まれ、ひどい疲労が生じます。 最後に、麻痺が始まり、歩行、食事、呼吸が損なわれます。

この障害の治療法はないため、ALS患者は病気の進行を遅らせ、快適で独立した生活を送るために、継続的な治療に直面します。 Rilutek®は、食品医薬品局（FDA）によって承認された、ALSの影響を遅らせるのを助ける唯一の薬剤です。 専門家は、筋肉のけいれんやけいれんを減らすために他の薬も推奨する場合があります。 他の治療法には、無駄な筋肉を運動させて強化する理学療法が含まれます。 これとは別に、言語療法では、患者が話すときに理解を深めるのに役立つさまざまなテクニックを教えます。

ALS Associationの統計によると、患者の50％が障害と診断されてから少なくとも3年は生存しています。 約20％が5年以上生存し、別の10％が10年以上生存します。 これらの数字を念頭に置いて、世界中の科学者や医療専門家は、より効果的な治療法を発見するために、ALSをよりよく理解するための研究開発を続けています。