Wat is methemoglobinemie?
Methemoglobinemie of Met hb is een zeldzame bloedaandoening die kan worden veroorzaakt door een erfelijke of aangeboren aandoening, blootstelling aan toxines, vooral nitraten, of uitdroging, vooral bij zuigelingen. In deze toestand is methemoglobine, een vorm van hemoglobine in een te grote hoeveelheid aanwezig. Dit specifieke type hemoglobine kan geen zuurstof vervoeren of binden, wat betekent dat het aantal rode bloedcellen dat zuurstof bevat wordt verminderd. Slechte toevoer van zuurstof met rode bloedcellen veroorzaakt bloedarmoede en kan rampzalig zijn voor de organen, en wanneer methemoglobine in grote hoeveelheden aanwezig is, kunnen organen beginnen te falen. Aldus kan methemoglobinemie fataal zijn, waardoor totaal hartfalen ontstaat wanneer het onbehandeld blijft.
Gewoonlijk wordt methemoglobinemie opgemerkt voorafgaand aan orgaanfalen, vooral bij mensen met een lichte huid. Het veroorzaakt cyanose, een duidelijk blauwe huid. Mensen met deze aandoening zien er niet alleen een beetje blauw uit, maar vaak ook heel blauw. Andere symptomen zijn veranderingen in de mentale toestand, verwarring, kortademigheid, duizeligheid en hoofdpijn. Voortdurende opbouw van methemoglobine kan bewustzijnsverlies, coma en uiteindelijk de dood veroorzaken. De diagnose kan worden bevestigd door de aanwezigheid van methemoglobine in het bloed te controleren, dat minder dan 1% moet zijn. Hogere hoeveelheden bevestigen methemoglobinemie. Verder ziet bloed van slagaders er bruin uit in plaats van felrood.
De aandoening is behandelbaar en moet mogelijk opnieuw worden behandeld bij mensen met aangeboren of erfelijke methemoglobinemie door te proberen methemoglobine te verminderen, zodat de ijzermoleculen weer zuurstof zullen vervoeren. Dit wordt normaal bereikt door intraveneuze druppels van de stof methyleenblauw. Naarmate de behandeling vordert, begint de huid roze te worden en worden de belangrijkste organen van het lichaam beter zuurstofrijk.
Hoewel methemoglobinemie kan worden geërfd, is de incidentie van overerving laag. In plaats daarvan manifesteert de ziekte zich normaal gesproken na ernstige uitdroging of blootstelling aan gifstoffen. In een aflevering van 2007 van de spin-off show van Grey's Anatomy , Private Practice , ontwikkelden verschillende zusters de aandoening na langdurige blootstelling aan nitraatmeststoffen. Dit is eigenlijk een perfect voorbeeld van hoe bepaalde gifstoffen de aandoening kunnen veroorzaken.
Baby's, vooral kinderen jonger dan zes maanden oud, zijn ook erg kwetsbaar voor methemoglobinemie als ze ziektes krijgen die leiden tot uitdroging. Jonge kinderen zijn vooral gevoelig voor uitdroging door diarree of braken omdat hun lichaamsgewicht zo laag is. In tegenstelling tot volwassenen kunnen ze binnen enkele uren na hun ziekte uitgedroogd raken, wat snel een te hoge hoeveelheid methemoglobine kan veroorzaken. Daarom is het uiterst belangrijk om jonge kinderen met ernstige diarree of braken onmiddellijk te behandelen, vooral als de aandoening niet binnen een paar uur oplost en het kind geen vloeistoffen kan verdragen of onderdrukken.