Was ist Methämoglobinämie?
Methämoglobinämie oder Met hb ist eine seltene Bluterkrankung, die durch einen erblichen oder angeborenen Zustand, Exposition gegenüber Toxinen, insbesondere Nitraten, oder Dehydration, insbesondere bei Säuglingen, verursacht werden kann. In diesem Zustand ist Methämoglobin, eine Form von Hämoglobin, in zu großer Menge vorhanden. Diese spezielle Art von Hämoglobin kann keinen Sauerstoff transportieren oder binden, was bedeutet, dass die Anzahl der sauerstoffhaltigen roten Blutkörperchen verringert wird. Eine unzureichende Versorgung mit sauerstoffhaltigen roten Blutkörperchen führt zu Anämie und kann für die Organe katastrophal sein. Wenn Methämoglobin in großen Mengen vorhanden ist, können die Organe zu versagen beginnen. Daher kann eine Methämoglobinämie tödlich sein und ein totales Herzversagen verursachen, wenn sie nicht behandelt wird.
Normalerweise wird eine Methämoglobinämie vor einem Organversagen bemerkt, insbesondere bei hellhäutigen Menschen. Es wird Zyanose verursachen, deutlich blaue Haut. Menschen mit dieser Störung sehen nicht nur ein wenig blau aus, sondern häufig auch sehr blau. Andere Symptome sind Veränderungen des mentalen Status, Verwirrung, Atemnot, Schwindel und Kopfschmerzen. Ein fortgesetzter Aufbau von Methämoglobin kann zu Bewusstlosigkeit, Koma und schließlich zum Tod führen. Die Diagnose kann bestätigt werden, indem das Vorhandensein von Methämoglobin im Blut überprüft wird, das unter 1% liegen sollte. Höhere Mengen bestätigen eine Methämoglobinämie. Außerdem sieht das Blut aus den Arterien braun statt hellrot aus.
Der Zustand ist behandelbar und muss möglicherweise bei Menschen mit angeborener oder vererbter Methämoglobinämie behandelt werden, indem versucht wird, das Methämoglobin so zu reduzieren, dass die Eisenmoleküle wieder Sauerstoff transportieren. Dies geschieht normalerweise durch intravenöses Eintropfen der Substanz Methylenblau. Mit fortschreitender Behandlung fängt die Haut an zu röten und die Hauptorgane des Körpers werden besser mit Sauerstoff versorgt.
Während Methämoglobinämie vererbt werden kann, ist die Inzidenz der Vererbung gering. Stattdessen manifestiert sich die Krankheit normalerweise nach starker Dehydration oder Exposition gegenüber Toxinen. In einer Folge der Ausgründung von Grey's Anatomy , Private Practice aus dem Jahr 2007 entwickelten mehrere Schwestern den Zustand nach langer Exposition gegenüber Nitratdüngern. Dies ist eigentlich ein perfektes Beispiel dafür, wie bestimmte Toxine den Zustand verursachen können.
Säuglinge, insbesondere unter sechs Monaten, sind auch sehr anfällig für Methämoglobinämie, wenn sie an Krankheiten leiden, die zu Dehydration führen. Kleinkinder sind besonders anfällig für Dehydrierung aufgrund von Durchfall oder Erbrechen, da ihr Körpergewicht so gering ist. Im Gegensatz zu Erwachsenen können sie innerhalb weniger Stunden nach der Erkrankung dehydriert werden, was schnell zu einem erhöhten Methämoglobinspiegel führen kann. Aus diesem Grund ist es äußerst wichtig, Kleinkinder sofort mit schwerem Durchfall oder Erbrechen zu behandeln, insbesondere wenn der Zustand nicht innerhalb weniger Stunden abgeklungen ist und das Kind keine Flüssigkeiten verträgt oder hält.