Co je methemoglobinémie?

Methemoglobinémie nebo Met hb je vzácné onemocnění krve, které může být způsobeno dědičným nebo vrozeným stavem, expozicí toxinům, zejména dusičnanům, nebo dehydratací, zejména u kojenců. V tomto stavu je methemoglobin, forma hemoglobinu, přítomna v příliš velkém množství. Tento konkrétní typ hemoglobinu nemůže nést ani vázat kyslík, což znamená, že počet červených krvinek obsahujících kyslík je snížen. Špatné zásobování červených krvinek nesoucích kyslík způsobuje anémii a může být pro orgány katastrofální, a pokud je přítomen ve velkém množství methemoglobin, mohou orgány začít selhávat. Methemoglobinemie tedy může být fatální a může způsobit úplné srdeční selhání, pokud zůstává neléčeno.

Obvykle je methemoglobinémie zaznamenána před selháním orgánů, zejména u lidí se světlou pokožkou. Způsobí to cyanózu, zřetelně modrou pokožku. Lidé, kteří mají tuto poruchu, vypadají nejen trochu modře, ale často velmi modře. Mezi další příznaky patří změny duševního stavu, zmatenost, dušnost, závratě a bolesti hlavy. Pokračující hromadění methemoglobinu může způsobit ztrátu vědomí, bezvědomí a případně i smrt. Diagnózu lze potvrdit kontrolou přítomnosti methemoglobinu v krvi, která by měla být menší než 1%. Vyšší množství potvrzují methemoglobinemii. Krev z tepen vypadá namísto jasně červené barvy hnědá.

Tento stav je léčitelný a může být nutné jej obnovit u lidí, kteří mají vrozenou nebo zděděnou methemoglobinémii pokusem o redukci methemoglobinu tak, aby molekuly železa opět přenášely kyslík. To se obvykle provádí pomocí intravenózních kapek látky methylenová modrá. Jak léčba postupuje, kůže začíná narůžovět a hlavní orgány těla jsou lépe okysličené.

Zatímco methemoglobinémie může být zděděna, incidence dědičnosti je nízká. Místo toho se nemoc obvykle projevuje po těžké dehydrataci nebo expozici toxinům. V 2007 epizodě spin-off přehlídky Greyovy anatomie , soukromá praxe , několik sester vyvinulo podmínku po dlouhém vystavení dusičnanovým hnojivům. Toto je vlastně dokonalý příklad toho, jak určité toxiny mohou podmínku vytvořit.

Kojenci, zejména ti mladší než šest měsíců, jsou také velmi zranitelní vůči methemoglobinemii, pokud se u nich vyskytnou nemoci vedoucí k dehydrataci. Malé děti jsou zvláště náchylné k dehydrataci průjmem nebo zvracením, protože jejich tělesná hmotnost je tak nízká. Na rozdíl od dospělých se mohou dehydratovat během několika hodin od onemocnění, což může rychle vytvořit nadměrnou hladinu methemoglobinu. Z tohoto důvodu je mimořádně důležité okamžitě léčit malé děti se silným průjmem nebo zvracením, zejména pokud se stav nezmizí během několika hodin a dítě nemůže tolerovat nebo udržovat tekutiny.