Co to jest methemoglobinemia?
Methemoglobinemia lub Met hb to rzadkie zaburzenie krwi, które może być spowodowane wrodzonym lub wrodzonym stanem, ekspozycją na toksyny, zwłaszcza azotany, lub odwodnieniem, szczególnie u niemowląt. W tym stanie methemoglobina, forma hemoglobiny, występuje w zbyt dużej ilości. Ten szczególny rodzaj hemoglobiny nie może przenosić ani wiązać tlenu, co oznacza, że liczba czerwonych krwinek zawierających tlen jest zmniejszona. Niedostateczna podaż tlenu z krwinkami czerwonymi powoduje niedokrwistość i może być katastrofalna dla narządów, a gdy methemoglobina jest obecna w dużych ilościach, narządy mogą zacząć zawodzić. Tak więc methemoglobinemia może być śmiertelna, powodując całkowitą niewydolność serca, gdy nie jest leczona.
Zwykle methemoglobinemia jest zauważana przed niewydolnością narządów, szczególnie u osób o jasnej karnacji. Spowoduje sinicę, wyraźnie niebieską skórę. Ludzie cierpiący na to zaburzenie wyglądają nie tylko trochę na niebiesko, ale często bardzo na niebiesko. Inne objawy obejmują zmiany stanu psychicznego, splątanie, duszność, zawroty głowy i bóle głowy. Dalsze gromadzenie się methemoglobiny może powodować utratę przytomności, śpiączkę, a ostatecznie śmierć. Diagnozę można potwierdzić, sprawdzając obecność methemoglobiny we krwi, która powinna być mniejsza niż 1%. Wyższe ilości potwierdzają methemoglobinemię. Ponadto krew z tętnic wygląda na brązową zamiast jaskrawoczerwonej.
Stan ten można wyleczyć i może być konieczne jego ponowne leczenie u osób z wrodzoną lub odziedziczoną methemoglobinemią poprzez próbę zmniejszenia methemoglobiny, aby cząsteczki żelaza ponownie przenosiły tlen. Zwykle odbywa się to poprzez dożylne kroplówki substancji błękitu metylenowego. W miarę postępu leczenia skóra zaczyna różowić się, a główne narządy ciała są lepiej dotlenione.
Chociaż methemoglobinemię można odziedziczyć, częstość dziedziczenia jest niewielka. Zamiast tego choroba zwykle objawia się po ciężkim odwodnieniu lub ekspozycji na toksyny. W odcinku spin-off z Grey's Anatomy , Private Practice w 2007 roku kilka sióstr zachorowało po długim kontakcie z nawozami azotanowymi. To jest właściwie doskonały przykład tego, jak pewne toksyny mogą stworzyć ten stan.
Niemowlęta, zwłaszcza te poniżej szóstego miesiąca życia, są również bardzo podatne na methemoglobinemię, jeśli zachorują na choroby powodujące odwodnienie. Małe dzieci są szczególnie podatne na odwodnienie z powodu biegunki lub wymiotów, ponieważ ich masa ciała jest tak niska. W przeciwieństwie do dorosłych, mogą się odwodnić w ciągu kilku godzin od zachorowania, co może szybko spowodować nadmierny poziom methemoglobiny. Dlatego niezwykle ważne jest natychmiastowe leczenie małych dzieci z ciężką biegunką lub wymiotami, szczególnie jeśli stan nie ustąpi w ciągu kilku godzin, a dziecko nie będzie tolerowało ani nie przyjmowało płynów.