Vad är metemoglobinemi?

Methemoglobinemia eller Met hb är en sällsynt blodsjukdom som kan orsakas av ett ärftligt eller medfødt tillstånd, exponering för toxiner, särskilt nitrater eller uttorkning, särskilt hos spädbarn. I detta tillstånd, metemoglobin, finns en form av hemoglobin i en alltför stor mängd. Denna speciella typ av hemoglobin kan inte bära eller binda syre, vilket innebär att antalet röda blodkroppar som innehåller syre reduceras. Dålig tillförsel av syre som bär röda blodkroppar orsakar anemi och kan vara katastrofalt för organen, och när metemoglobin finns i stora mängder kan organ börja misslyckas. Således kan metemoglobinemi vara dödlig, vilket kan orsaka totalt hjärtsvikt när den förblir obehandlad.

Vanligtvis märks metemoglobinemi före orgelsvikt, särskilt hos lätta hudar. Det kommer att orsaka cyanos, tydligt blå hud. Människor som har denna störning ser inte bara lite blått ut, utan ofta mycket blått. Andra symtom inkluderar förändringar i mental status, förvirring, andnöd, yrsel och huvudvärk. Fortsatt uppbyggnad av metemoglobin kan orsaka förlust av medvetande, koma och så småningom döden. Diagnos kan bekräftas genom att kontrollera närvaron av metemoglobin i blodet, vilket bör vara mindre än 1%. Högre mängder bekräftar metemoglobinemi. Vidare ser blod från artärerna brunt istället för ljusrött.

Tillståndet är behandlingsbart och kan behöva dras tillbaka hos personer som har medfödd eller ärftlig metemoglobinemi genom att försöka minska metemoglobin så att järnmolekylerna åter kommer att bära syre. Detta åstadkoms normalt genom intravenösa droppar av ämnet metylenblått. När behandlingen fortskrider börjar huden bli rosa och kroppens huvudorgan organiseras bättre.

Medan metemoglobinemi kan ärvas är förekomsten av arv låg. Istället manifesteras sjukdomen normalt efter svår uttorkning eller exponering för toxiner. I ett avsnitt från 2007 från spin-off-showen av Grey's Anatomy , Private Practice , utvecklade flera systrar tillståndet efter lång exponering för nitratgödsel. Detta är faktiskt ett perfekt exempel på hur vissa gifter kan skapa tillståndet.

Spädbarn, särskilt de som är mindre än sex månader gamla, är också mycket utsatta för metemoglobinemi om de får sjukdomar som resulterar i uttorkning. Små barn är särskilt benägna att uttorkas från diarré eller kräkningar eftersom deras kroppsvikt är så låg. Till skillnad från vuxna kan de bli uttorkade inom några timmar efter att de blir sjuka, vilket kan skapa överskott av metemoglobin snabbt. Det är därför det är oerhört viktigt att behandla små barn med svår diarré eller kräkningar omedelbart, särskilt om tillståndet inte försvinner inom några timmar, och barnet inte kan tolerera eller hålla nere några vätskor.