Hvad er Methemoglobinemia?

Methemoglobinemia eller Met hb er en sjælden blodsygdom, der kan være forårsaget af en arvelig eller medfødt tilstand, udsættelse for toksiner, især nitrater eller dehydrering, især hos spædbørn. I denne tilstand er methemoglobin, en form for hæmoglobin, til stede i en for stor mængde. Denne bestemte type hæmoglobin kan ikke bære eller binde ilt, hvilket betyder, at antallet af røde blodlegemer, der indeholder ilt, reduceres. Dårlig forsyning af ilt, der bærer røde blodlegemer, forårsager anæmi og kan være katastrofalt for organerne, og når methemoglobin er til stede i store mængder, kan organer begynde at svigte. Således kan methemoglobinemia være dødelig, hvilket kan forårsage total hjertesvigt, når den forbliver ubehandlet.

Normalt bemærkes methemoglobinemia før organsvigt, især hos let hud. Det vil forårsage cyanose, tydeligt blå hud. Mennesker med denne lidelse ser ikke bare lidt blå ud, men ofte meget blå. Andre symptomer inkluderer ændringer i mental status, forvirring, åndenød, svimmelhed og hovedpine. Fortsat opbygning af methemoglobin kan forårsage tab af bevidsthed, koma og til sidst død. Diagnosen kan bekræftes ved at kontrollere tilstedeværelsen af ​​methemoglobin i blodet, som bør være mindre end 1%. Højere mængder bekræfter methemoglobinæmi. Endvidere ser blod fra arterier brunt i stedet for lyserødt.

Tilstanden kan behandles og kan muligvis trækkes tilbage hos mennesker, der har medfødt eller arvet methemoglobinæmi ved at forsøge at reducere methemoglobin, så jernmolekylerne igen bærer ilt. Dette opnås normalt gennem intravenøse drypper af stoffet methylenblå. Efterhånden som behandlingen skrider frem, begynder huden at blive lyserød, og kroppens vigtigste organer er bedre iltede.

Mens methemoglobinemia kan arves, er forekomsten af ​​arv lav. I stedet for manifesteres sygdommen normalt efter svær dehydrering eller eksponering for toksiner. I en episode fra 2007 af spin-off-showet af Grey's Anatomy , Private Practice , udviklede flere søstre tilstanden efter lang eksponering for nitratgødning. Dette er faktisk et perfekt eksempel på, hvordan visse toksiner kan skabe en tilstand.

Spædbørn, især dem, der er under seks måneder gamle, er også meget sårbare over for methemoglobinæmi, hvis de får sygdomme, der resulterer i dehydrering. Små børn er især tilbøjelige til dehydrering fra diarré eller opkast, fordi deres kropsvægt er så lav. I modsætning til voksne kan de blive dehydreret inden for få timer efter at blive syge, hvilket hurtigt kan skabe overskydende niveauer af methemoglobin. Dette er grunden til, at det er ekstremt vigtigt at behandle små børn med svær diarré eller opkast øjeblikkeligt, især hvis tilstanden ikke løser inden for få timer, og barnet ikke kan tolerere eller holde væske nede.