Wat is het Opsoclonus-Myoclonus-syndroom?
De zeldzame neurologische aandoening opsoclonus-myoclonus syndroom is een auto-immuunziekte die de hersenen aanvalt, vaak na een virale infectie. Ook bekend als "dansende ogen / dansende voeten" of het Kinsbourne-syndroom, kan deze aandoening patiënten van elke leeftijd treffen en zich eerst manifesteren in spiertrekkingen in ogen en spieren. Uiteindelijk wordt staan of lopen moeizaam, net als spreken, eten of helder denken.
Het opsoclonus-myoclonus-syndroom wordt gekenmerkt door vier afzonderlijke aandoeningen, die bijna onmiddellijk kunnen verschijnen. Opsoclonus verwijst naar oncontroleerbare spiertrekkingen van de ogen, waardoor een dansend effect ontstaat. Myoclonus heeft betrekking op spierkrampen die komen en gaan en het hele lichaam aantasten. Ook bij patiënten met dit syndroom komt ataxie voor, een algemeen gebrek aan spiercoördinatie dat de meest voorkomende bewegingen belemmert, van lopen tot eten. Ten slotte belemmert encefalopathie de hersenen om niet helder te denken. Allemaal samen om een patiënt te creëren die geen beweging kan beheersen, is lusteloos en vaak vol woede.
Volgens het National Pediatric Myoclonus Center volgt het opsoclonus-myoclonus-syndroom vaak nadat het lichaam een tumorachtige groei heeft bestreden of is geïnfecteerd met verschillende virale infecties. Tumoren worden gevonden bij ongeveer de helft van de patiënten die eraan lijden en virale infecties werden onlangs in veel van de rest behandeld. Hoewel de exacte oorzaak van deze aandoening in 2011 onbekend is, geloven veel onderzoekers dat antilichamen die door het immuunsysteem van het lichaam worden geproduceerd, onbedoeld hersencellen kunnen aanvallen in een poging het lichaam van een binnendringende tumor of virus te ontdoen.
Artsen die het opsoclonus-myoclonus-syndroom behandelen, proberen eerst te bepalen of een tumor aanwezig is door een reeks radiologische tests te bestellen. Als een tumor wordt gevonden, zullen ze proberen deze te verwijderen. Hierdoor wordt het syndroom bij kinderen vaak uitgeroeid, omdat het lichaam geen binnendringende aanwezigheid meer voelt. Voor volwassenen is de kans echter groter dat de aandoening blijft bestaan, zelfs nadat een tumor is verwijderd.
Ongeacht of er een tumor wordt gevonden, schrijven artsen regelmatig een regime van adrenocorticotrofische hormoonschoten voor om het opsoclonus-myoclonus-syndroom te behandelen. Bij een reeks injecties gedurende 20 dagen zorgt dit hormoon ervoor dat de bijnier van het lichaam meer cortisol produceert, wat resulteert in een herstelpercentage van 80 tot 90 procent voor kinderen, met minder herstelpercentage voor volwassenen.
Andere medicijnen kunnen worden voorgeschreven om dit syndroom in remissie te brengen. Intraveneuze immunoglobulinen zijn menselijke antilichamen die de immuunrespons van het lichaam kunnen stimuleren. Chemotherapie en steroïde therapie worden ook vaak geadviseerd. Hoewel de meeste patiënten herstellen, zijn veel patiënten vatbaar voor een herhaling wanneer het lichaam een nieuwe ziekte ervaart.