Vad är Opsoclonus-Myoclonus syndrom?

Den sällsynta neurologiska störningen kallas opsoclonus-myoclonus syndrom är en autoimmun störning som attackerar hjärnan, ofta efter en virusinfektion. Också känd som "dansande ögon / dansande fötter" eller Kinsbourne-syndrom, denna störning kan drabba patienter i alla åldrar och först manifestera sig i ryckande ögon och muskler. Så småningom blir stående eller promenader arbetande, liksom att tala, äta eller tänka tydligt.

Opsoclonus-myoclonus-syndromet kännetecknas av fyra separata tillstånd, som kan visas nästan omedelbart. Opsoclonus hänvisar till okontrollerbara ryckningar i ögonen, vilket orsakar en dansande effekt. Myoclonus avser muskelspasmer som kommer och går och påverkar hela kroppen. Också vanligt för drabbade av detta syndrom är ataxi, en total brist på muskelkoordination som hindrar de vanligaste rörelserna, från att gå till äta. Slutligen hindrar encefalopati hjärnan från att tänka tydligt. Alla kombineras för att skapa en patient som inte kan kontrollera rörelse, är död och ofta full av raseri.

Enligt National Pediatric Myoclonus Center följer ofta opsoclonus-myoclonus syndrom efter att kroppen har kämpat en tumörtillväxt eller infekterats med olika virusinfektioner. Tumörer finns hos ungefär hälften av patienterna som lider av det, och virusinfektioner behandlades nyligen i många av de övriga. Även om den exakta orsaken till denna störning under 2011 är okänd, tror många forskare att antikroppar som produceras av kroppens immunsystem kan oavsiktligt attackera hjärnceller i ett försök att befria kroppen från en invaderande tumör eller virus.

Läkare som behandlar opsoclonus-myoclonus-syndrom försöker först bestämma om en tumör är närvarande genom att beställa en serie radiologiska test. Om en tumör hittas försöker de ta bort den. Detta utrotar ofta syndromet i childeren, eftersom kroppen inte längre känner en invaderande närvaro. För vuxna är det dock mer troligt att tillståndet fortsätter även efter att en tumör har avlägsnats.

Oavsett om en tumör hittas, föreskriver läkare regelbundet en regim av adrenokortikotrofiska hormonskott för att behandla opsoclonus-myoclonus syndrom. I en serie injektioner under 20 dagar orsakar detta hormon kroppens binjurar att producera mer kortisol, vilket resulterar i en återhämtningsgrad på 80 till 90 procent för barn, med mindre återhämtningsprocent för vuxna.

Andra läkemedel kan förskrivas för att driva detta syndrom i remission. Intravenösa immunglobuliner är humana antikroppar som kan öka kroppens immunrespons. Kemoterapi och steroidterapi rekommenderas också ofta. Även om de flesta patienter återhämtar sig är många mottagliga för återfall när kroppen upplever en ny sjukdom.