Opsoclonus-Myoclonus 증후군은 무엇입니까?

opsoclonus-myoclonus syndrome이라는 희귀 신경 장애는 종종 바이러스 감염 후 뇌를 공격하는자가 면역 장애입니다. "춤추는 눈 / 춤추는 발"또는 킨스 본 증후군이라고도하는이 장애는 모든 연령의 환자에게 영향을 줄 수 있으며, 처음에는 눈과 근육이 경련되어 나타납니다. 결국 말하기, 먹기 또는 생각하기와 같이 서거나 걷기가 힘들어집니다.

opsoclonus-myoclonus 증후군은 거의 즉각적으로 나타날 수있는 4 가지 개별 조건으로 표시됩니다. Opsoclonus는 제어 할 수없는 눈의 꼬임을 참조하여 춤추는 효과를 일으 킵니다. Myoclonus는 몸 전체에 영향을 미치는 근육 경련과 관련이 있습니다. 이 증후군을 앓고있는 사람들에게도 흔히 나타나는 운동 실조증은 걷기에서 식사에 이르기까지 가장 일반적인 운동을 방해하는 근육 조정의 전반적인 부족입니다. 마지막으로, 뇌병증은 뇌가 명확하게 생각하는 것을 방해합니다. 모두는 움직임을 통제 할 수없고 무기력하며 종종 분노로 가득 찬 환자를 만들기 위해 결합합니다.

National Pediatric Myoclonus Center에 따르면, opsoclonus-myoclonus 증후군은 종종 신체가 종양 성장과 싸우거나 다양한 바이러스 감염에 감염된 후에 발생합니다. 종양으로 고통받는 환자의 약 절반에서 종양이 발견되며, 바이러스 감염은 최근에 나머지 대부분에서 치료되었습니다. 2011 년에이 장애의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 많은 연구자들은 신체의 면역계에 의해 생성 된 항체가 침입 성 종양이나 바이러스의 신체를 제거하기 위해 실수로 뇌 세포를 공격 할 수 있다고 생각합니다.

opsoclonus-myoclonus 증후군을 치료하는 의사는 먼저 일련의 방사선 검사를 지시하여 종양이 있는지 확인하려고 시도합니다. 종양이 발견되면 종양을 제거하려고 시도합니다. 신체가 더 이상 침입하는 존재를 감지하지 않기 때문에 이것은 종종 아동의 증후군을 근절합니다. 그러나 성인의 경우 종양이 제거 된 후에도 상태가 계속 될 가능성이 높습니다.

종양의 발견 여부에 관계없이 의사는 정기적으로 부 신피질 영양 호르몬 주사 요법을 처방하여 opsoclonus-myoclonus 증후군을 치료합니다. 20 일에 걸친 일련의 주사에서,이 호르몬은 신체의 부신이 더 많은 코티솔을 생성하게하여 어린이의 경우 80 %에서 90 %의 회복률을 나타내며 성인의 경우 회복률이 낮습니다.

이 증후군을 완화시키기 위해 다른 약물을 처방 할 수 있습니다. 정맥 면역 글로불린은 신체의 면역 반응을 향상시킬 수있는 인간 항체입니다. 화학 요법 및 스테로이드 요법도 일반적으로 권장됩니다. 대부분의 환자는 회복되지만 신체에 새로운 질병이 생길 때 많은 사람들이 재발에 취약합니다.