オプソクローヌス-ミオクローヌス症候群とは？

opsoclonus-myoclonus症候群と呼ばれるまれな神経疾患は、多くの場合ウイルス感染後に脳を攻撃する自己免疫疾患です。 「ダンシング・アイ/ダンシング・フィート」またはキンズボーン症候群としても知られるこの障害は、あらゆる年齢の患者に影響を及ぼし、最初に目と筋肉がけいれんします。 最終的には、立ったり歩いたりするのが困難になり、話したり、食べたり、考えたりすることが明らかになります。

opsoclonus-myoclonus症候群は、4つの別個の状態によって特徴付けられ、ほぼ瞬時に現れる可能性があります。 オポクローヌスは、制御不能な目の痙攣を指し、ダンス効果を引き起こします。 ミオクローヌスは、筋肉のけいれんに関連しており、全身に影響を及ぼします。 また、この症候群の患者によく見られるのは運動失調です。これは、歩行から食事に至るまでの最も一般的な運動を妨げる筋肉協調の全体的な欠如です。 最後に、脳症は脳の明確な思考を妨げます。 すべてが組み合わさって、動きを制御できず、無気力で、しばしば怒りに満ちた患者を作ります。

国立小児ミオクローヌスセンターによると、オポクローヌス-ミオクローヌス症候群は、体が腫瘍の成長と戦っている、または様々なウイルス感染に感染した後にしばしば続きます。 腫瘍はそれを患っている患者の約半数に見られ、最近ではウイルス感染が残りの多くで治療されました。 2011年にはこの障害の正確な原因は不明ですが、多くの研究者は、体内の免疫系によって産生された抗体が、侵入している腫瘍やウイルスを取り除くために脳細胞をうっかり攻撃する可能性があると考えています。

オプソクローヌス-ミオクローヌス症候群を治療する医師は、一連の放射線検査を注文することにより、まず腫瘍が存在するかどうかを判断しようとします。 腫瘍が見つかった場合、彼らはそれを除去しようとします。 体が侵入の存在をもはや感知しないので、これはしばしば子供の症候群を根絶します。 ただし、成人の場合、腫瘍が切除された後でも状態は続く可能性が高くなります。

腫瘍が見つかったかどうかに関係なく、医師はオプソクローヌス-ミオクローヌス症候群を治療するために副腎皮質刺激ホルモン注射のレジメンを定期的に処方します。 20日間にわたる一連の注射で、このホルモンは体の副腎でより多くのコルチゾールを生成し、その結果、子供の回復率は80〜90％になり、大人の回復率は低くなります。

この症候群を寛解させるために、他の薬を処方することもできます。 静脈内免疫グロブリンは、体の免疫応答を高めることができるヒト抗体です。 化学療法とステロイド療法も一般的に推奨されています。 ほとんどの患者は回復しますが、多くの人は、体が新しい病気にかかったときに再発しやすくなります。