Qu'est-ce que le syndrome d'Opsoclonus-Myoclonus?

Le trouble neurologique rare appelé syndrome opsoclonus-myoclonus est un trouble auto-immun qui attaque le cerveau, souvent après une infection virale. Également appelé «yeux dansants / pieds dansants» ou syndrome de Kinsbourne, ce trouble peut toucher des patients de tout âge, se manifestant d'abord par des contractions oculaires et musculaires. Finalement, rester debout ou marcher devient difficile, tout comme parler, manger ou penser clairement.

Le syndrome opsoclonus-myoclonus est caractérisé par quatre conditions distinctes, qui peuvent apparaître presque instantanément. Opsoclonus se réfère à des contractions oculaires incontrôlables, provoquant un effet de danse. Myoclonus concerne les spasmes musculaires qui vont et viennent, affectant tout le corps. L'ataxie, un manque général de coordination musculaire qui entrave les mouvements les plus courants, de la marche à la nourriture, est également courante chez les personnes souffrant de ce syndrome. Enfin, l'encéphalopathie empêche le cerveau de penser clairement. Tous se combinent pour créer un patient qui ne peut pas contrôler le mouvement, est léthargique et souvent plein de rage.

Selon le Centre national de pédiatrie pour les myoclonies, le syndrome de opsoclonus-myoclonus survient souvent après que l'organisme se soit opposé à une croissance tumorale ou ait été infecté par diverses infections virales. On trouve des tumeurs chez environ la moitié des patients qui en souffrent et des infections virales ont récemment été traitées chez beaucoup des autres. Bien que la cause exacte de ce trouble soit inconnue en 2011, de nombreux chercheurs pensent que les anticorps produits par le système immunitaire peuvent attaquer par inadvertance des cellules du cerveau dans le but de débarrasser le corps d'une tumeur ou d'un virus envahissant.

Les médecins qui traitent le syndrome d’opsoclonus-myoclonus tentent d’abord de déterminer la présence d’une tumeur en ordonnant une série de tests radiologiques. Si une tumeur est trouvée, ils tenteront de l'enlever. Cela élimine souvent le syndrome chez les enfants, car le corps ne détecte plus une présence envahissante. Pour les adultes, toutefois, il est plus probable que la maladie persiste même après le retrait d'une tumeur.

Indépendamment du fait qu’une tumeur soit retrouvée ou non, les médecins prescrivent régulièrement un régime de injections d’hormone adrénocorticotrope pour traiter le syndrome opsoclonus-myoclonien. Dans une série d'injections sur 20 jours, cette hormone a pour effet de produire plus de cortisol dans la glande surrénale, ce qui se traduit par un taux de récupération de 80 à 90% chez les enfants et par un pourcentage de récupération inférieur chez les adultes.

D'autres médicaments pourraient être prescrits pour pousser ce syndrome en rémission. Les immunoglobulines intraveineuses sont des anticorps humains susceptibles de renforcer la réponse immunitaire de l'organisme. La chimiothérapie et le traitement par stéroïdes sont également conseillés. Bien que la plupart des patients se rétablissent, beaucoup risquent une récidive lorsque le corps est exposé à une nouvelle maladie.