Co je Opsoclonus-Myoclonus syndrom?

Vzácná neurologická porucha zvaná opsoclonus-myoklonus syndrom je autoimunitní porucha, která útočí na mozek, často po virové infekci. Tato porucha, známá také jako „tančící oči / taneční nohy“ nebo Kinsbourneův syndrom, může ovlivnit pacienty jakéhokoli věku, nejprve se projeví v záškuších očích a svalech. Nakonec se postavení nebo chůze stane pracným, stejně jako jasně řečeno, jíst nebo myslet.

Syndrom opsoclonus-myoklonus se vyznačuje čtyřmi samostatnými stavy, které se mohou objevit téměř okamžitě. Opsoclonus označuje nekontrolovatelné záblesky očí, které způsobují taneční efekt. Myoklonus se týká svalových křečí, které přicházejí a odcházejí a ovlivňují celé tělo. U pacientů trpících tímto syndromem je také častá ataxie, celkový nedostatek svalové koordinace, která brání nejběžnějším pohybům, od chůze po jídlo. Nakonec encefalopatie brání mozku v jasném myšlení. Všichni se spojí a vytvoří pacienta, který nedokáže ovládat pohyb, je letargický a často plný vzteku.

Podle National Pediatric Myoclonus Centre, opsoclonus-myoclonus syndrom často následuje poté, co tělo bojuje s nádorovým růstem nebo je infikováno různými virovými infekcemi. Nádory se vyskytují u přibližně poloviny pacientů, kteří trpí, a virové infekce byly nedávno léčeny u mnoha ostatních. Ačkoli v roce 2011 není známa přesná příčina této poruchy, mnozí vědci se domnívají, že protilátky produkované imunitním systémem těla mohou neúmyslně napadnout mozkové buňky ve snaze zbavit se těla napadajícího nádoru nebo viru.

Lékaři, kteří léčí syndrom opsoclonus-myoklonus, se nejprve pokusí určit, zda je nádor přítomen, objednáním řady radiologických testů. Pokud je nalezen nádor, pokusí se ho odstranit. Toto často vymaže syndrom v childeren, protože tělo už necítí napadající přítomnost. U dospělých je však tento stav pravděpodobnější i po odstranění nádoru.

Bez ohledu na to, zda je nalezen nádor, lékaři pravidelně předepisují režim zákroků adrenokortikotropních hormonů k léčbě syndromu opsoclonus-myoklonus. V sérii injekcí trvajících 20 dní způsobuje tento hormon produkci nadledvinek v těle tím, že produkuje více kortizolu, což vede k 80% až 90% obnově u dětí, s nižším procentem zotavení u dospělých.

Mohou být předepsány další léky, které tento syndrom vytlačí do remise. Intravenózní imunoglobuliny jsou lidské protilátky, které mohou posílit imunitní odpověď těla. Doporučuje se také chemoterapie a steroidní terapie. Ačkoli se většina pacientů zotavuje, mnozí jsou náchylní k recidivě, když tělo zažije novou nemoc.