Wat is pulmonale stenose?
De longklep is bevestigd aan de rechter hartkamer. Het is de doorgang waardoor bloed stroomt om naar de longen te komen voor oxygenatie. Longstenose, een aangeboren hartafwijking, is een vernauwing van de blaadjes van deze klep of van de klep zelf. De blaadjes openen als de rechter hartkamer samentrekt en bloed naar de longen duwt, maar wanneer ze stenotisch zijn, kunnen de blaadjes blijven plakken of gedeeltelijk gesloten blijven. Longstenose is de meest voorkomende klepdefect.
In veel gevallen is longstenose mild en remt de vernauwing de bloedtoevoer naar de longen niet significant. Perifere longstenose vernauwt de klep zelf, maar is over het algemeen mild. Dergelijke milde gevallen vereisen meestal nooit behandeling, hoewel artsen een hartruis kunnen horen wanneer een stethoscoop op de borst van een pasgeborene wordt aangebracht. Het risico bij ernstigere vormen van longstenose is een back-up van vloeistof in het hart en de aders, en de behoefte aan de juiste ventrikel om harder te pompen om bloed in de longen te brengen. Na verloop van tijd kan het extra werk dat het hart doet, leiden tot hartfalen.
De meest voorkomende interventie voor de behandeling van longstenose is niet-chirurgisch. Tijdens een hartkatheterisatie wordt een kleine ballon die aan de katheter is bevestigd door het hart naar de longklep geleid en vervolgens opgeblazen om vernauwing te verminderen. Deze behandeling, ballonvalvuloplastiek, heeft een hoge mate van succes. Het heeft ook het voordeel dat het een poliklinische procedure is wanneer het succesvol is.
Soms is ballonvalkleplastiek niet voldoende. De procedure kan worden geprobeerd om de longstenose aan te pakken, maar is mogelijk niet succesvol. Als longstenose nog steeds bestaat, zijn er verschillende chirurgische opties beschikbaar. De meest voorkomende optie is om de klep uit te snijden en te vervangen door een varkensklep of een menselijke klep van een kadaver. In tegenstelling tot andere transplantaties speelt afwijzing geen rol bij deze operatie.
Kinderen met dit type chirurgie doen het over het algemeen buitengewoon goed, maar de klep groeit niet mee, dus op een bepaald moment is vervanging van de klep noodzakelijk. Bij de meeste kinderen kan dit ongeveer tien jaar na de eerste plaatsing van de klep worden gedaan. Het vervangen van de klep, hoewel het serieus klinkt, wordt door de meeste cardiothoracale chirurgen als een vrij routineprocedure beschouwd.
Overlevingskansen zijn uitstekend voor klepvervangingen. Vanwege de kunstmatige klep adviseren cardiologen antibiotica vóór tandheelkundige procedures. Bovendien kan een kind op de lange termijn aspirine worden geplaatst om te voorkomen dat zich stolsels vormen in de nieuwe klep. Het kind moet jaarlijks een cardioloog zien. Deze arts zal de mate beoordelen waarin de nieuwe klep werkt en ook bepalen wanneer de klep mogelijk moet worden vervangen.
Een kind met longstenose heeft zelden direct na de geboorte behoefte aan interventie. Longstenose beïnvloedt het hart in de loop van de tijd en het effect varieert door de mate van stenose. Vaak is echter longstenose aanwezig met andere defecten, zoals bij Tetralogy of Fallot of hypoplastisch rechtshartsyndroom . In deze gevallen moet een operatie kort na de geboorte worden uitgevoerd om deze andere defecten aan te pakken.