Wat is Purpura Fulminans?
Purpura fulminans is een destructieve huidaandoening veroorzaakt door hematologische afwijkingen die zich in de onderliggende bloedvaten ontwikkelen. De aandoening kan worden verworven, geërfd of idiopathisch, zonder duidelijke oorzaak. Purpura fulminans blijft meestal in de zachte weefsels van de ledematen, maar kan zich ontwikkelen naar andere organen. De ernst van de aandoening vereist onmiddellijke diagnose en de behandeling varieert afhankelijk van de locatie, omvang en ernst.
Symptomen van purpura fulminans kunnen eerst verschijnen als kleine puntjes of rode plekken op de huid. Deze laesies evolueren snel in pijnlijke blauwachtige paarse gebieden met goed gedefinieerde randen. Verkleuring treedt op wanneer zich stolsels vormen in de bloedvaten onder het oppervlak, waardoor de normale bloedstroom wordt belemmerd. De gebieden kunnen dik en gezwollen worden. Uiteindelijk wordt de huid zwart als het weefsel sterft, op welk punt de aandoening purpura gangrenosa wordt genoemd.
In extreme gevallen verbruikt het lichaam alle beschikbare stollingsfactoren en kan het bloeden niet langer stoppen. Subdermale bloeding veroorzaakt kneuzingen. Purpura fulminans kan ervoor zorgen dat het hele lichaam reageert en dat de patiënt koorts en koude rillingen ervaart. Extreme vermoeidheid kan volgen en hematologische resultaten onthullen vaak bloedarmoede. De aandoening kan binnen 48 tot 72 uur na het begin tot shock en overlijden overgaan.
De verworven vorm van de aandoening omvat typisch een eerdere bacteriële of virale infectie. Bacteriën die gewoonlijk worden geassocieerd met de aandoening zijn Escherichia coli , Staphylococcus en Streptococcus . Pediatrische patiënten kunnen waterpokken, mazelen of meningitis hebben gehad voordat ze purpura-symptomen vertoonden. De erfelijke vorm van de aandoening kan betrekking hebben op personen die geen eiwitten C en S hebben. Deze glycoproteïnen hebben antistollingseigenschappen en helpen het lichaam bij de stollingsregulatie.
Artsen schrijven vaak antibiotica of antivirale medicijnen voor als onopgeloste infecties achterblijven. Purpura fulminans behandeling omvat meestal anticoagulantia om uitputting van stollingsfactoren te voorkomen en de mogelijke omkering van weefselnecrose te bevorderen. Zorgverleners kunnen stollingsbrekende medicijnen bestellen om bestaande stolsels op te lossen. Patiënten kunnen bloedtransfusies nodig hebben als de aandoening vordert tot een bloeding.
Zorgverleners kunnen beeldvormende onderzoeken bestellen om de omvang van het aangetaste weefsel en de hoeveelheid geleden schade te evalueren. Individuen ontvangen vaak intraveneuze vloeistoffen om metabole onevenwichtigheden te corrigeren en de orgaanfunctie te behouden. Zuurstoftherapie zorgt voor voldoende zuurstofvoorziening. Patiënten kunnen actuele, orale of intraveneuze medicijnen krijgen voor pijnbestrijding, hoewel regionale anesthetica worden gebruikt om pijn te verlichten wanneer grotere delen van het lichaam worden aangetast.
Auto-amputatie kan optreden als weefsels vernauwen en de bloedstroom beperken. Chirurgen verwijderen meestal necrotisch of dood weefsel. Wanneer purpura fulminans een groot deel van een ledemaat beïnvloedt, waaronder spier- en botweefsel, hebben patiënten over het algemeen amputatie nodig.