Was ist Purpura Fulminans?
Purpura fulminans ist ein zerstörerischer Hautzustand, der durch hämatologische Anomalien verursacht wird, die sich in den darunter liegenden Blutgefäßen entwickeln. Die Störung kann erworben, vererbt oder idiopathisch sein und keine offensichtliche Ursache haben. Purpura fulminans verbleibt normalerweise in den Weichteilen der Gliedmaßen, kann jedoch zu anderen Organen vordringen. Der Schweregrad der Erkrankung erfordert eine sofortige Diagnose und die Behandlung variiert je nach Ort, Ausmaß und Schweregrad.
Symptome von Purpura fulminans können zuerst als punktuelle Flecken oder gerötete Stellen auf der Haut auftreten. Diese Läsionen entwickeln sich schnell zu schmerzhaften bläulich-violetten Bereichen mit genau definierten Rändern. Verfärbungen treten auf, wenn sich in den Blutgefäßen unter der Oberfläche Gerinnsel bilden, die den normalen Blutfluss beeinträchtigen. Die Bereiche können dick und geschwollen werden. Schließlich wird die Haut schwärzer, wenn das Gewebe stirbt. Zu diesem Zeitpunkt wird der Zustand als Purpura gangrenosa bezeichnet.
Im Extremfall verbraucht der Körper alle verfügbaren Gerinnungsfaktoren und kann die Blutung nicht mehr stoppen. Subdermale Blutungen verursachen Blutergüsse. Purpura fulminans kann dazu führen, dass der gesamte Körper reagiert und der Patient Fieber und Schüttelfrost verspürt. Es kann zu extremer Müdigkeit kommen, und die Ergebnisse der Hämatologie lassen häufig eine Anämie erkennen. Die Erkrankung kann innerhalb von 48 bis 72 Stunden nach Beginn zu Schock und Tod führen.
Die erworbene Form der Erkrankung beinhaltet typischerweise eine vorherige bakterielle oder virale Infektion. Bakterien, die üblicherweise mit der Erkrankung assoziiert sind, umfassen Escherichia coli , Staphylococcus und Streptococcus . Pädiatrische Patienten hatten möglicherweise Windpocken, Masern oder Meningitis, bevor sie Purpurasymptome zeigten. Die ererbte Form der Erkrankung kann Personen betreffen, denen die Proteine C und S fehlen. Diese Glykoproteine haben gerinnungshemmende Eigenschaften und unterstützen den Körper bei der Gerinnungsregulation.
Ärzte verschreiben in der Regel Antibiotika oder antivirale Medikamente, wenn ungelöste Infektionen bestehen bleiben. Die Behandlung mit Purpura fulminans umfasst normalerweise Antikoagulanzien, um die Erschöpfung der Gerinnungsfaktoren zu verhindern und die mögliche Umkehrung der Gewebenekrose zu unterstützen. Gesundheitsdienstleister können gerinnungshemmende Medikamente bestellen, um vorhandene Gerinnsel aufzulösen. Patienten benötigen möglicherweise Bluttransfusionen, wenn der Zustand bis zur Blutung fortschreitet.
Leistungserbringer können Bildgebungsstudien anordnen, um das Ausmaß des betroffenen Gewebes und die Höhe des entstandenen Schadens zu bewerten. Einzelpersonen erhalten häufig intravenöse Flüssigkeiten, um Stoffwechselstörungen zu korrigieren und die Organfunktion aufrechtzuerhalten. Die Sauerstofftherapie stellt sicher, dass eine ausreichende Sauerstoffversorgung aufrechterhalten wird. Patienten können topische, orale oder intravenöse Medikamente zur Schmerzbehandlung erhalten, obwohl Regionalanästhetika eingesetzt werden, um Schmerzen zu lindern, wenn größere Bereiche des Körpers betroffen sind.
Eine automatische Amputation kann auftreten, wenn sich das Gewebe zusammenzieht und den Blutfluss einschränkt. Chirurgen entfernen normalerweise nekrotisches oder totes Gewebe. Wenn Purpura fulminans einen großen Teil einer Extremität, einschließlich Muskel- und Knochengewebe, betrifft, müssen die Patienten im Allgemeinen amputiert werden.