Was ist Purpura Fulminans?
purpura fulminans ist ein zerstörerischer Hauterkrankung, der durch hämatologische Anomalien verursacht wird, die sich in den zugrunde liegenden Blutgefäßen entwickeln. Die Störung kann erfasst, erbelt oder idiopathisch ohne offensichtliche Ursache. Purpura -Fulminaner bleibt normalerweise im Weichteil der Gliedmaßen, können jedoch zu anderen Organen führen. Die Ernsthaftigkeit der Erkrankung erfordert eine sofortige Diagnose, und die Behandlung variiert je nach Standort, Ausmaß und Schweregrad.
Symptome von Purpura -Fulminaner können zuerst als Spitzflecken oder rötete Bereiche auf der Haut erscheinen. Diese Läsionen entwickeln sich schnell zu schmerzhaften bläulichen lila Bereichen mit gut definierten Grenzen. Verfärbung tritt auf, wenn sich in den Blutgefäßen unter der Oberfläche Gerinnsel bilden, was den normalen Blutfluss beeinträchtigt. Die Bereiche können dick und geschwollen werden. Schließlich schwärzt die Haut, wenn das Gewebe stirbt, und an diesem Punkt wird der Zustand als Purpura gangrenosa bezeichnet.
In extremen Fällen verbraucht der Körper alle verfügbaren Gerinnungsfaktoren und kann nicht mehr sTop die Blutung. Subdermale Blutungen erzeugen Blutergüsse. Purpura -Fulminaner können dazu führen, dass der gesamte Körper reagiert und der Patient Fieber und Schüttelfrost erlebt. Es kann extremer Müdigkeit folgen, und die Hämatologieergebnisse zeigen häufig Anämie. Die Erkrankung kann in 48 bis 72 Stunden nach Beginn von Schock und Tod voranschreiten.
Die erworbene Form des Leidens beinhaltet typischerweise eine frühere bakterielle oder virale Infektion. Bakterien, die üblicherweise mit der Erkrankung verbunden sind, umfassen Escherichia coli , staphylococcus und Streptococcus . Kinderpocken, Masern oder Meningitis hatten möglicherweise Hühnerpocken, vor Purpura -Symptomen. Die ererbte Form des Leidens kann Personen betreffen, denen Proteine C und S. fehlen. Diese Glykoproteine weisen antikoagulante Eigenschaften auf und helfen dem Körper bei der Koagulationsregulation.
Ärzte verschreiben üblicherweise Antibiotika- oder antivirale MedikamenteWenn ungelöste Infektionen bleiben. Die Behandlung von Purpura -Fulminen umfasst normalerweise Antikoagulanzien, um die Abreicherung von Koagulationsfaktoren zu verhindern und die mögliche Umkehrung der Gewebenekrose zu unterstützen. Gesundheitsdienstleister können Gerinnselmedikamente bestellen, um bestehende Gerinnsel aufzulösen. Patienten benötigen möglicherweise Bluttransfusionen, wenn die Erkrankung bis zur Blutung fortschreitet.
Gesundheitsdienstleister können Bildgebungsstudien anordnen, um das Ausmaß des betroffenen Gewebes und den anfallenen Schaden zu bewerten. Individuen erhalten häufig intravenöse Flüssigkeiten, um Stoffwechselstörungen zu korrigieren und die Organfunktion aufrechtzuerhalten. Die Sauerstofftherapie stellt sicher, dass eine angemessene Sauerstoffversorgung beibehalten wird. Patienten können topische, mündliche oder intravenöse Medikamente zur Schmerzbehandlung erhalten, obwohl regionale Anästhetika zur Linderung von Schmerzen verwendet werden, wenn größere Körperbereiche betroffen sind.
automatische Einstellung kann auftreten, wenn das Gewebe den Durchblutung strahlt und einschränkt. Chirurgen entfernen normalerweise nekrotische oder tote Gewebeue. Wenn Purpura Fulminans einen großen Teil eines Gliedes, einschließlich Muskel- und Knochengewebe, beeinflusst, benötigen die Patienten im Allgemeinen eine Amputation.