Co je Purpura Fulminans?

Purpura fulminans je destruktivní stav kůže způsobený hematologickými abnormalitami, které se vyvinou v základních krevních cévách. Porucha může být získána, zděděná nebo idiopatická, bez zjevné příčiny. Purpura fulminans obvykle zůstává v měkkých tkáních končetin, ale může postupovat do jiných orgánů. Závažnost stavu vyžaduje okamžitou diagnózu a léčba se liší v závislosti na místě, rozsahu a závažnosti.

Příznaky purpura fulminans se mohou nejprve objevit jako přesné body nebo zarudlé oblasti na kůži. Tyto léze se rychle vyvinou do bolestivých namodralých fialových oblastí s dobře definovanými hranicemi. K zabarvení dochází v podobě sraženin v krevních cévách pod povrchem, což brání normálnímu průtoku krve. Oblasti mohou být silné a oteklé. Nakonec kůže zčerná, když tkáň umírá, a v tomto okamžiku se stav nazývá purpura gangrenosa.

V extrémních případech tělo spotřebovává všechny dostupné koagulační faktory a nemůže zastavit krvácení. Subdermální krvácení způsobuje modřiny. Purpura fulminans může způsobit, že celé tělo odpoví a pacient zažije horečku a zimnici. Může následovat extrémní únava a hematologické výsledky často odhalí anémii. Tento stav může progredovat do šoku a smrti do 48 až 72 hodin po nástupu.

Získaná forma postižení obvykle zahrnuje předchozí bakteriální nebo virovou infekci. Bakterie běžně spojené s tímto stavem zahrnují Escherichia coli , Staphylococcus a Streptococcus . Pediatričtí pacienti mohli mít příznaky ovčích neštovic, spalniček nebo meningitidy před projevením příznaků purpury. Zděděná forma postižení může zahrnovat jednotlivce, kteří postrádají proteiny C a S. Tyto glykoproteiny mají antikoagulační vlastnosti a pomáhají tělu v regulaci koagulace.

Lékaři běžně předepisují antibiotika nebo antivirové léky, pokud přetrvávají nevyřešené infekce. Léčba purpura fulminans obvykle zahrnuje antikoagulancia, aby se zabránilo vyčerpání koagulačních faktorů a napomohlo možnému obrácení tkáňové nekrózy. Poskytovatelé zdravotní péče mohou nařídit srážení medikamentů k rozpuštění stávajících sraženin. Pacienti mohou vyžadovat krevní transfúze, pokud stav progreduje do místa krvácení.

Poskytovatelé zdravotní péče si mohou objednat zobrazovací studie, aby vyhodnotili rozsah postižené tkáně a výši způsobené škody. Jednotlivci často dostávají intravenózní tekutiny, aby korigovali metabolické nerovnováhy a udržovali funkci orgánů. Kyslíková terapie zajišťuje udržování dostatečné oxygenace. Pacienti mohou dostávat lokální, orální nebo intravenózní léky na zvládání bolesti, i když regionální anestetika se používají ke zmírnění bolesti, když jsou postiženy větší části těla.

K automatické amputaci může dojít, protože tkáně napnou a omezují průtok krve. Chirurgové obvykle odstraňují nekrotickou nebo odumřelou tkáň. Když purpura fulminans postihuje velkou část končetiny, včetně svalové a kostní tkáně, pacienti obvykle vyžadují amputaci.