Vad är Purpura Fulminans?
Purpura fulminans är ett destruktivt hudtillstånd orsakat av hematologiska avvikelser som utvecklas i de underliggande blodkärlen. Störningen kan förvärvas, ärftas eller idiopatisk, utan någon uppenbar orsak. Purpura fulminans förblir vanligtvis i de mjuka vävnaderna i lemmarna men kan utvecklas till andra organ. Tillståndets allvar kräver omedelbar diagnos, och behandlingen varierar beroende på plats, omfattning och svårighetsgrad.
Symtom på purpura fulminans kan först uppträda som stiftfläckar eller röda områden på huden. Dessa skador utvecklas snabbt till smärtsamma blåaktig lila områden med väldefinierade gränser. Missfärgning sker när blodproppar bildas i blodkärlen under ytan, vilket hindrar normalt blodflöde. Områdena kan bli tjocka och svullna. Så småningom försvinner huden när vävnaden dör, vid vilket tillstånd kallas purpura gangrenosa.
I extrema fall konsumerar kroppen alla tillgängliga koagulationsfaktorer och kan inte längre stoppa blödningen. Subdermal blödning ger blåmärken. Purpura fulminans kan få hela kroppen att svara och patienten får feber och frossa. Extrem trötthet kan följa och resultat av hematologi visar ofta anemi. Tillståndet kan utvecklas till chock och död inom 48 till 72 timmar efter början.
Den förvärvade formen av lidandet involverar vanligtvis en tidigare bakteriell eller viral infektion. Bakterier som vanligtvis förknippas med tillståndet inkluderar Escherichia coli , Staphylococcus och Streptococcus . Pediatriska patienter kan ha haft vattkoppor, mässling eller hjärnhinneinflammation innan de uppvisade purpura-symtom. Den ärvda formen av lidandet kan involvera individer som saknar proteiner C och S. Dessa glykoproteiner har antikoaguleringsegenskaper och hjälper kroppen i koagulationsreglering.
Läkare föreskriver vanligtvis antibiotika eller antivirala läkemedel om det fortfarande finns olösta infektioner. Purpura fulminans-behandling inkluderar vanligtvis antikoagulantia för att förhindra utarmning av koagulationsfaktorer och underlättar eventuell reversering av vävnadsnekros. Sjukvårdsleverantörer kan beställa koagulerings-mediciner för att lösa befintliga blodproppar. Patienter kan behöva blodtransfusioner om tillståndet fortskrider till blödningspunkten.
Sjukvårdsleverantörer kan beställa avbildningstudier för att utvärdera omfattningen av den drabbade vävnaden och mängden skada. Individer får ofta intravenösa vätskor för att korrigera metabolisk obalans och upprätthålla organfunktion. Syreterapi säkerställer att adekvat syresättning upprätthålls. Patienter kan få lokala, orala eller intravenösa mediciner för smärtbehandling, men regionala anestetika används för att lindra smärta när större delar av kroppen påverkas.
Auto-amputation kan ske när vävnaderna strammar och begränsar blodflödet. Kirurger tar vanligtvis bort nekrotisk eller död vävnad. När purpura fulminans påverkar en stor del av en lem, inklusive muskel- och benvävnad, kräver patienter vanligtvis amputation.