Wat is trombotische trombocytopenische Purpura?
Trombotische trombocytopenische purpura is een aandoening die stolling in de kleine bloedvaten veroorzaakt. Deze stolsels kunnen zeer schadelijk zijn als ze de bloedstroom naar vitale organen blokkeren. Mensen die aan deze aandoening lijden, missen een voldoende hoeveelheid vitaal enzym dat een belangrijk bloedstollingseiwit helpt te remmen. De vorming van zoveel bloedstolsels kan leiden tot overmatig gebruik van bloedplaatjes, die verantwoordelijk zijn voor stolling, en dit kan mensen doen bloeden of blauwe plekken krijgen.
De meeste symptomen van trombotische trombocytopenische purpura komen voort uit beperking van de bloedstroom, maar anderen kunnen een gevolg zijn van het tekort aan bloedplaatjes. Sommige van de ernstiger symptomen hebben betrekking op de hersenen. Patiënten kunnen zich verward voelen, en soms kunnen ze anders praten of hallucineren. Ze kunnen ook een snelle hartslag, koorts en zwakte hebben en ze kunnen flauwvallen. Afgezien van de bovengenoemde bloedingen en blauwe plekken, kan het tekort aan bloedplaatjes kleine paarse vlekken veroorzaken die een beetje op uitslag lijken.
Er zijn twee verschillende soorten trombotische trombocytopenische purpura. De eerste soort is iets waarmee mensen over het algemeen worden geboren en het wordt primaire trombotische trombocytopenische purpura genoemd. Soms krijgen mensen de aandoening als gevolg van een andere ziekte of trauma. Wanneer dit gebeurt, wordt dit secundaire trombotische trombocytopenische purpura genoemd.
Wetenschappers geloven dat de primaire vorm van trombotische trombocytopenische purpura waarschijnlijk genetisch wordt doorgegeven. Ze zijn niet zeker over het exacte mechanisme dat betrokken is bij de ontwikkeling van de secundaire vorm. Sommige van de aandoeningen die kunnen leiden tot secundaire trombotische trombocytopenische purpura zijn zwangerschap, beenmergtransplantaties, humaan immunodeficiëntievirus (HIV) en kanker. Sommige mensen ontwikkelen de aandoening ook als gevolg van lupus en er zijn aanwijzingen voor een verband met hormonale substitutietherapie.
Artsen gebruiken vaak bloedvervangingstherapie als behandeling voor trombotische trombocytopenische purpura. Dit werkt omdat de donoren de juiste soorten enzymen hebben die nodig zijn om de onbalans in het systeem van de patiënt te corrigeren. In veel gevallen presenteert deze ziekte zich op een episodische manier, dus patiënten moeten deze behandeling mogelijk herhalen wanneer ze een aflevering ervaren.
Beide vormen van trombotische trombocytopenische purpura zijn erg gevaarlijk als ze niet worden behandeld, en in veel gevallen realiseren mensen zich niet dat ze het hebben totdat ze te ziek zijn om te worden geholpen. Wanneer mensen de juiste behandeling krijgen, heeft de primaire vorm een overlevingspercentage op lange termijn van bijna 90%. De secundaire vorm wordt als veel gevaarlijker beschouwd en patiënten sterven vaak zelfs met de juiste behandeling. Artsen zijn onzeker over de redenen voor dit verschil.