Co je trombotická trombocytopenická purpura?
Trombotická trombocytopenická purpura je porucha, která způsobuje srážení v malých krevních cévách. Tyto sraženiny mohou být velmi škodlivé, pokud blokují průtok krve do životně důležitých orgánů. Lidé trpící touto poruchou postrádají dostatečné množství vitálního enzymu, který pomáhá inhibovat důležitý protein srážející krev. Tvorba tolika krevních sraženin může vést k nadužívání krevních destiček, které jsou zodpovědné za srážení, a to může způsobit, že lidé krvácí nebo se pohmoždí spontánně.
Většina příznaků trombotické trombocytopenické purpury pramení z omezení toku krve, ale jiné mohou být důsledkem nedostatku krevních destiček. Některé z těžších příznaků se týkají mozku. Pacienti se mohou cítit zmatení a někdy mohou mluvit odlišně nebo halucinátem. Mohou mít také rychlý srdeční rytmus, horečku a slabost a mohou omdlet. Kromě výše uvedeného krvácení a modřin může nedostatek krevních destiček způsobit malé fialové skvrny, které vypadají trochu jako vyrážka.
Existují dva různé druhy trombotické trombocytopenické purpury. První druh je něco, s čím se lidé obvykle rodí, a nazývá se primární trombotická trombocytopenická purpura. Někdy lidé získají poruchu v důsledku nějaké jiné nemoci nebo traumatu. Když k tomu dojde, nazývá se sekundární trombotická trombocytopenická purpura.
Vědci se domnívají, že primární forma trombotické trombocytopenické purpury je pravděpodobně geneticky přenesena. Nejsou si jisti přesným mechanismem zapojeným do vývoje sekundární formy. Některé z podmínek, které mohou vést k sekundární trombotické trombocytopenické purpuře, jsou těhotenství, transplantace kostní dřeně, virus lidské imunodeficience (HIV) a rakovina. Někteří lidé také vyvinou poruchu v důsledku lupusu a existují důkazy o souvislosti s hormonální substituční terapií.
Lékaři často používají náhradu krve jako léčbu trombotické trombocytopenické purpury. Funguje to proto, že dárci budou mít správné druhy enzymů nezbytných pro nápravu nevyváženosti v systému trpícího. V mnoha případech se toto onemocnění projevuje epizodicky, takže u pacientů, kteří zažijí epizodu, může být nutné tuto léčbu opakovat.
Obě formy trombotické trombocytopenické purpury jsou velmi nebezpečné, pokud se neléčí, a v mnoha případech si lidé neuvědomují, že to mají, dokud nejsou příliš nemocní na to, aby jim pomohli. Když jsou lidé léčeni řádně, má primární forma dlouhodobé přežití téměř 90%. Sekundární forma je považována za mnohem nebezpečnější a pacienti často umírají i při vhodné léčbě. Lékaři si nejsou jisti důvody tohoto rozdílu.