Vad är trombotisk trombocytopenisk purpura?
Trombotisk trombocytopenisk purpura är en störning som orsakar koagulation i de små blodkärlen. Dessa koaguler kan vara mycket skadliga om de blockerar blodflödet till vitala organ. Personer som lider av denna störning saknar en tillräcklig mängd av ett viktigt enzym som hjälper till att hämma ett viktigt blodkoagulationsprotein. Bildandet av så många blodproppar kan leda till överanvändning av blodplättar, som är ansvariga för koagulation, och detta kan få människor att blöda eller blåmärka spontant.
De flesta av symtomen på trombotisk trombocytopenisk purpura härrör från begränsning av blodflödet, men andra kan vara ett resultat av brist på blodplättar. Några av de svårare symtomen involverar hjärnan. Patienter kan känna sig förvirrade och ibland kan de tala annorlunda eller hallucinera. De kan också ha en snabb hjärtfrekvens, feber och svaghet, och de kan svimma. Utöver ovannämnda blödning och blåmärken kan bristen på trombocyter orsaka små lila fläckar som ser ut som ett utslag.
Det finns två olika typer av trombotisk trombocytopenisk purpura. Den första typen är något folk generellt föds med, och det kallas primär trombotisk trombocytopenisk purpura. Ibland får människor störningen till följd av någon annan sjukdom eller trauma. När detta händer kallas det sekundär trombotisk trombocytopenisk purpura.
Forskare tror att den primära formen av trombotisk trombocytopenisk purpura antagligen förts genetiskt. De är inte säkra på den exakta mekanismen som är involverad i utvecklingen av den sekundära formen. Några av de tillstånd som kan leda till sekundär trombotisk trombocytopenisk purpura är graviditet, benmärgstransplantationer, humant immunbristvirus (HIV) och cancer. Vissa människor utvecklar också störningen till följd av lupus, och det finns vissa bevis på en koppling till hormonersättningsterapi.
Läkare använder ofta blodersättningsterapi som en behandling för trombotisk trombocytopenisk purpura. Detta fungerar eftersom givarna kommer att ha rätt typer av enzymer som krävs för att korrigera obalansen i den drabbade systemet. I många fall presenteras denna sjukdom på ett episodiskt sätt, så att de drabbade kan behöva upprepa denna behandling när de upplever en episod.
Båda formerna av trombotisk trombocytopenisk purpura är mycket farliga om de inte behandlas, och i många fall inser människor inte att de har det förrän de är för sjuka för att få hjälp. När människor ges rätt behandling har den primära formen en långsiktig överlevnadsgrad nära 90%. Den sekundära formen betraktas som mycket farligare, och patienter dör ofta även med lämplig behandling. Läkarna är osäkra på orsakerna till denna skillnad.