血栓性血小板減少性紫斑病とは何ですか？

血栓性血小板減少性紫斑病は、小血管の凝固を引き起こす障害です。 これらの凝血塊は、重要な臓器への血流を遮断すると、非常に損傷を与える可能性があります。 この障害に苦しむ人々は、重要な血液凝固タンパク質を阻害するのに役立つ十分な量の重要な酵素を欠いています。 非常に多くの血栓の形成は、凝固の原因である血小板の過剰使用につながる可能性があり、これは人々が自発的に出血または打撲を引き起こす可能性があります。

血栓性血小板減少性紫斑病の症状の大部分は血流の制限に起因しますが、他の症状は血小板不足の結果である可能性があります。 より深刻な症状のいくつかは脳に関係しています。 患者は混乱しているように感じる場合があり、時々異なる話し方や幻覚を感じる場合があります。 また、急速な心拍数、発熱、脱力感があり、気を失うことがあります。 前述の出血や打撲を超えて、血小板の不足は、発疹のように見える小さな紫色の斑点を引き起こす可能性があります。

血栓性血小板減少性紫斑病には2種類あります。 最初の種類は、人々が一般に生まれるものであり、原発性血栓性血小板減少性紫斑病と呼ばれます。 時には、他の病気や外傷の結果として障害を獲得する人もいます。 これが起こると、二次的な血栓性血小板減少性紫斑病と呼ばれます。

科学者は、血栓性血小板減少性紫斑病の主な形態はおそらく遺伝的に受け継がれていると考えています。 彼らは、二次形式の開発に関与する正確なメカニズムについて確信を持っていません。 二次性血栓性血小板減少性紫斑病を引き起こす可能性のある状態のいくつかは、妊娠、骨髄移植、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、およびがんです。 ループスの結果として障害を発症する人もいますが、ホルモン補充療法との関連性を示すいくつかの証拠があります。

医師は、血栓性血小板減少性紫斑病の治療として血液補充療法をよく使用します。 これは、ドナーが被災者のシステムの不均衡を修正するために必要な適切な種類の酵素を持っているためです。 多くの場合、この病気は偶発的に現れるため、患者はエピソードを経験するたびにこの治療を繰り返す必要があります。

両方の型の血栓性血小板減少性紫斑病は治療せずに放置すると非常に危険であり、多くの場合、人々は病気になりすぎて救われることができないまで気づかない。 人々に適切な治療が施されると、一次形態の長期生存率は90％近くになります。 二次形態ははるかに危険であると考えられており、患者はしばしば適切な治療をしても死亡します。 医師はこの違いの理由について確信が持てません。