Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique thrombotique?
Le purpura thrombocytopénique thrombotique est un trouble qui provoque la coagulation dans les petits vaisseaux sanguins. Ces caillots peuvent être très dommageables s'ils bloquent le flux sanguin vers les organes vitaux. Les personnes souffrant de ce trouble ne disposent pas d'une quantité suffisante d'une enzyme vitale qui aide à inhiber une protéine de coagulation sanguine importante. La formation de tant de caillots sanguins peut entraîner une surutilisation des plaquettes sanguines, responsables de la coagulation, ce qui peut provoquer une hémorragie ou une ecchymose spontanée.
La plupart des symptômes du purpura thrombocytopénique thrombotique résultent d'une restriction du flux sanguin, mais d'autres peuvent être le résultat d'une pénurie de plaquettes sanguines. Certains des symptômes les plus graves impliquent le cerveau. Les patients peuvent se sentir confus, et parfois ils peuvent parler différemment ou avoir des hallucinations. Ils peuvent également avoir un rythme cardiaque rapide, de la fièvre et une faiblesse, et peuvent s’évanouir. Au-delà des saignements et des ecchymoses mentionnés ci-dessus, la pénurie de plaquettes peut provoquer de petites taches pourpres ressemblant à une éruption cutanée.
Il existe deux types de purpura thrombocytopénique thrombotique. Le premier type est quelque chose de commun avec lequel les gens naissent, il s’agit du purpura thrombocytopénique thrombotique primaire. Parfois, les personnes acquièrent le trouble à la suite d'une autre maladie ou d'un traumatisme. Lorsque cela se produit, on parle de purpura thrombocytopénique thrombotique secondaire.
Les scientifiques pensent que la forme première du purpura thrombocytopénique thrombotique est probablement transmise génétiquement. Ils ne sont pas sûrs du mécanisme exact impliqué dans le développement de la forme secondaire. Certaines des conditions pouvant conduire à un purpura thrombocytopénique thrombotique secondaire sont la grossesse, les greffes de moelle osseuse, le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et le cancer. Certaines personnes développent également le trouble à la suite d'un lupus et il existe des preuves d'un lien avec un traitement hormonal substitutif.
Les médecins ont souvent recours à la thérapie de remplacement du sang comme traitement du purpura thrombocytopénique thrombotique. Cela fonctionne parce que les donneurs auront les bons types d'enzymes nécessaires pour corriger le déséquilibre dans le système du patient. Dans de nombreux cas, cette maladie se présente de manière épisodique, de sorte que les patients peuvent avoir besoin de répéter ce traitement chaque fois qu'ils sont victimes d'un épisode.
Les deux formes de purpura thrombocytopénique thrombotique sont très dangereuses si elles ne sont pas traitées, et dans de nombreux cas, les gens ne réalisent pas qu'ils en sont atteints tant qu'ils ne sont pas trop malades pour pouvoir être aidés. Lorsque les personnes reçoivent un traitement approprié, la forme primaire présente un taux de survie à long terme proche de 90%. La forme secondaire est considérée comme beaucoup plus dangereuse et les patients décèdent souvent même avec un traitement approprié. Les médecins ne sont pas certains des raisons de cette différence.