Wat is factor IX?
Factor IX is een molecuul dat een rol speelt in het bloedstollingssysteem. Wanneer een persoon bloed verliest van een snit, zet het lichaam een speciaal systeem in actie. Dit omvat verschillende moleculen die aan elkaar signaleren, wat andere stoffen vertellen om de bron van bloedingen te blokkeren en verder bloedverlies te voorkomen. Mensen zonder efficiënte factor IX kunnen geen normale stolsels produceren en kunnen dus last hebben van ongecontroleerde bloedingen.
Bloedstolling gebeurt omdat veel verschillende moleculen en cellen samenwerken om het vrij stromende bloed op de getroffen plaats te coaguleren of te stollen. Veel van de moleculen die in dit systeem werken, staan bekend als bloedstollingsfactoren, en Factor IX is er slechts een van. Dit is een enzym, wat betekent dat het reacties helpt om te plaatsvinden en ook stoffen helpt om in andere stoffen te worden gemodificeerd.
De oorsprong van factor IX bevindt zich in de cellen van de lever. Hier wordt het molecuul geproduceerd in een vroege vorm en andere moleculen en enzymen, zoals vitamine k, werken eropom het te veranderen in een vorm die geschikt is om in bloed te circuleren. Nadat de lever de factor IX in het bloed heeft gestuurd, heeft het molecuul een halfwaardetijd van ongeveer één dag, wat betekent dat de helft van de nieuwe factor IX's binnen 24 uur aftast.
Pas wanneer een persoon begint te bloeden, begint het bloedstollingsproces. Signalen van het lichaam activeren andere factoren in het systeem, die op zijn beurt factor IX activeren. De exacte moleculen die de factor inschakelen zijn geactiveerde factor VII en factor XI. Wanneer deze moleculen werken op factor IX om te vertellen dat het zijn eigen werk in het proces moet beginnen, is het resultaat dat factor IX vervolgens de activiteit van een andere factor wordt genoemd, factor X.
Al deze factoren zijn essentieel voor normale bloedstolling, en de afwezigheid van één factor betekent dat het lichaam niet goed stopt met bloeden. Het gen dat codeert voor deze specifieke factor is op het X -chromosoom, dat helpt om te dicterengeslacht. Vrouwen hebben twee X -chromosomen en mannen hebben één X en één Y.
Wanneer een gemuteerde vorm van het gen aanwezig is op een chromosoom, kan dit een aandoening veroorzaken die hemofilie wordt genoemd B. Meestal kan een normaal gen een gemuteerd gen goedmaken, wat de reden is waarom mannen lijden aan de ziekte en vrouwen meestal niet. Behandeling voor de aandoening vereist dat de persoon kunstmatige voorbereiding van de factor neemt, om de ontbrekende stof te vervangen en te voorkomen dat risico's ongecontroleerd bloeden.