Factor IX 란 무엇입니까?

인자 IX는 혈액 응고 시스템에서 중요한 역할을하는 분자입니다. 사람이 상처에서 피를 잃으면 신체는 특별한 시스템을 작동시킵니다. 여기에는 다른 분자들이 서로 신호를 보내어 다른 물질이 출혈의 원인을 차단하고 추가 혈액 손실을 막도록 지시합니다. 효율적인 인자 IX가없는 사람은 정상적인 응고를 일으킬 수 없으므로 통제되지 않은 출혈로 고통받을 수 있습니다.

혈액 응고는 많은 다른 분자와 세포가 함께 작용하여 영향을받는 부위에서 자유롭게 흐르는 혈액을 응고 시키거나 응고시키기 때문에 발생합니다. 이 시스템에서 작용하는 많은 분자는 혈액 응고 인자로 알려져 있으며, 인자 IX는 그중 하나 일뿐입니다. 이 효소는 반응을 일으키는 데 도움이되고 물질이 다른 물질로 변형되도록 도와줍니다.

인자 IX의 기원은 간 세포에 있습니다. 여기서 분자는 초기 형태로 생성되며 비타민 K와 같은 다른 분자와 효소는 혈액에서 순환하기에 적합한 형태로 변형되도록 작용합니다. 간이 인자 IX를 혈액으로 보낸 후, 분자는 약 1 일의 반감기를 가지며, 이는 새로운 인자 IX의 절반이 24 시간 내에 분해됨을 의미합니다.

출혈이 시작될 때만 혈액 응고 과정이 시작됩니다. 신체의 신호는 시스템의 다른 요인을 활성화하여 요인 IX를 활성화합니다. 인자를 켜는 정확한 분자는 활성화 된 인자 VII 및 인자 XI입니다. 이러한 분자가 프로세스 IX에서 작동하여 프로세스에서 자체 작업을 시작하도록 지시하면 Factor IX는 Factor X라는 다른 요소의 활동을 켭니다.

이러한 모든 요인은 정상적인 혈액 응고에 필수적이며, 한 가지 요인이 없으면 신체가 출혈을 제대로 멈추지 않음을 의미합니다. 이 특정 인자를 코딩하는 유전자는 X 염색체에 있으며, 이는 성별을 지시하는 데 도움이됩니다. 여성은 두 개의 X 염색체를 가지고, 남성은 하나의 X와 하나의 Y를가집니다.

유전자의 돌연변이 된 형태가 염색체에 존재하면, 그것은 혈우병 B라고하는 상태를 유발할 수 있습니다. 일반적으로, 하나의 정상적인 유전자가 돌연변이 된 유전자를 구성 할 수 있습니다. . 장애를 치료하려면 실종 물질을 대체하고 통제되지 않은 출혈로 인한 위험을 예방하기 위해 사람이 인공적으로 인자를 준비해야합니다.