Co to jest czynnik IX?
Czynnik IX jest cząsteczką, która odgrywa rolę w układzie krzepnięcia krwi. Kiedy dana osoba traci krew z cięcia, ciało ustawia specjalny system w działaniu. Obejmuje to różne cząsteczki sygnalizujące się nawzajem, informując inne substancje, aby zablokować źródło krwawienia i zapobieganie dalszemu utratę krwi. Ludzie bez wydajnego czynnika IX nie mogą wytwarzać normalnych skrzepów, a zatem mogą cierpieć z powodu niekontrolowanego krwawienia.
Kluczanie krwi zdarza się, ponieważ wiele różnych cząsteczek i komórek pracuje razem w celu koagulacji lub skrzepu, swobodnie płynącej krwi w dotkniętym miejscu. Wiele cząsteczek, które działają w tym układzie, jest znanych jako czynniki krzepnięcia krwi, a czynnik IX jest tylko jednym z nich. Jest to enzym, co oznacza, że pomaga on zająć się reakcjami, a także pomaga zmodyfikować substancje w innych substancjach.
Pochodzenie czynnika IX znajduje się w komórkach wątroby. Tutaj cząsteczka jest wytwarzana we wczesnej formie i innych cząsteczkach i enzymach, takich jak witamina K, działają na niązmieniać go w formę odpowiednią do krążenia we krwi. Po tym, jak wątroba wysyła współczynnik IX do krwi, cząsteczka ma około jednego dnia, co oznacza, że połowa nowego czynnika IX degraduje w ciągu 24 godzin.
Tylko wtedy, gdy osoba zaczyna krwawić, rozpoczyna się proces krzepnięcia krwi. Sygnały z ciała aktywują inne czynniki w układzie, które z kolei aktywują współczynnik IX. Dokładne cząsteczki, które włączają współczynnik, są aktywowanym czynnikiem VII i czynnik XI. Kiedy te cząsteczki pracują nad czynnikiem IX, aby poinformować go o rozpoczęciu własnej pracy w tym procesie, wynikiem jest to, że czynnik IX włącza aktywność innego czynnika zwanego czynnikiem X.
Wszystkie te czynniki są niezbędne do normalnego krzepnięcia krwi, a brak jednego czynnika oznacza, że ciało nie przestaje krwawić. Gen, który koduje dla tego konkretnego czynnika, znajduje się na chromosomie X, który pomaga dyktowaćpłeć. Kobiety mają dwa chromosomy X, a mężczyźni mają jeden X i jeden Y.
Gdy zmutowana postać genu jest obecna na chromosomie, może to powodować stan zwany hemofilią B. Zwykle jeden normalny gen może zrekompensować zmutowany gen, co jest powodem, dla którego mężczyźni cierpią na chorobę, a kobiety zwykle nie. Leczenie zaburzenia wymaga, aby osoba przyjęła sztuczne przygotowanie czynnika, aby zastąpić brakującą substancję i zapobiec ryzykom niekontrolowanym krwawieniem.