Co to jest czynnik IX?

Czynnik IX jest cząsteczką, która odgrywa rolę w układzie krzepnięcia krwi. Gdy dana osoba traci krew z rany, ciało uruchamia specjalny system. Obejmuje to różne cząsteczki sygnalizujące się nawzajem, nakazujące innym substancjom zablokowanie źródła krwawienia i zapobieganie dalszej utracie krwi. Ludzie bez skutecznego czynnika IX nie mogą wytwarzać normalnych skrzepów, a zatem mogą cierpieć z powodu niekontrolowanego krwawienia.

Krzepnięcie krwi ma miejsce, ponieważ wiele różnych cząsteczek i komórek współpracuje ze sobą w celu koagulacji lub krzepnięcia swobodnie płynącej krwi w dotkniętym miejscu. Wiele cząsteczek działających w tym układzie jest znanych jako czynniki krzepnięcia krwi, a czynnik IX jest tylko jednym z nich. Jest to enzym, co oznacza, że ​​pomaga zachodzić reakcjom, a także pomaga modyfikować substancje w inne substancje.

Pochodzenie czynnika IX pochodzi z komórek wątroby. Tutaj cząsteczka jest wytwarzana we wczesnej formie, a inne cząsteczki i enzymy, takie jak witamina K, działają na nią, zmieniając ją w formę odpowiednią do krążenia we krwi. Po tym, jak wątroba wysyła czynnik IX do krwi, okres półtrwania cząsteczki wynosi około jednego dnia, co oznacza, że ​​połowa nowych czynników IX ulega degradacji w ciągu 24 godzin.

Dopiero gdy osoba zacznie krwawić, rozpoczyna się proces krzepnięcia krwi. Sygnały z ciała aktywują inne czynniki w systemie, które z kolei aktywują czynnik IX. Dokładne cząsteczki, które włączają czynnik, to aktywowany czynnik VII i czynnik XI. Kiedy te cząsteczki pracują na Czynniku IX, aby kazać mu rozpocząć własną pracę w tym procesie, wynik jest taki, że Czynnik IX następnie włącza aktywność innego czynnika zwanego Czynnikiem X.

Wszystkie te czynniki są niezbędne do prawidłowego krzepnięcia krwi, a brak jednego czynnika oznacza, że ​​organizm nie przestaje prawidłowo krwawić. Gen kodujący ten konkretny czynnik znajduje się na chromosomie X, co pomaga dyktować płeć. Kobiety mają dwa chromosomy X, a mężczyźni jeden X i jeden Y.

Gdy zmutowana forma genu jest obecna na chromosomie, może powodować stan zwany hemofilią B. Zwykle jeden normalny gen może nadrobić zmutowany gen, co jest przyczyną, dla której mężczyźni cierpią na tę chorobę, a kobiety zwykle nie . Leczenie zaburzenia wymaga od osoby sztucznego przygotowania czynnika w celu zastąpienia brakującej substancji i uniknięcia ryzyka niekontrolowanego krwawienia.