ファクターIXとは？

第IX因子は、血液凝固系で役割を果たす分子です。 人が切り傷で血液を失うと、身体は特別なシステムを作動させます。 これには、互いに信号を送る異なる分子が関与し、他の物質に出血の原因をふさぎ、さらなる失血を防ぐように伝えます。 効率的な第IX因子を持たない人は、正常な血餅を生成できないため、制御できない出血に苦しむ可能性があります。

多くの異なる分子と細胞が一緒に作用して、患部で自由に流れる血液を凝固または凝固させるため、血液凝固が起こります。 このシステムで作用する分子の多くは血液凝固因子として知られており、第IX因子はその1つにすぎません。 これは酵素です。つまり、反応が起こるのを助け、物質が他の物質に変化するのを助けます。

第IX因子の起源は肝臓の細胞にあります。 ここで、分子は初期の形で生成され、ビタミンKなどの他の分子と酵素がそれに作用して、血液中を循環するのに適した形に変えます。 肝臓が第IX因子を血液中に送り出した後、分子の半減期は約1日です。つまり、新しい第IX因子の半分は24時間以内に分解します。

人が出血し始めたときのみ、血液凝固プロセスが始まります。 身体からの信号がシステム内の他の因子を活性化し、それが因子IXを活性化します。 因子をオンにする正確な分子は、活性化された因子VIIおよび因子XIです。 これらの分子が因子IXに作用してプロセスで独自の作業を開始するように指示すると、因子IXは因子Xと呼ばれる別の因子の活性化を開始します。

これらの要因はすべて正常な血液凝固に不可欠であり、1つの要因が存在しないということは、体が適切に出血を止めないことを意味します。 この特定の因子をコードする遺伝子はX染色体上にあり、性別を決定するのに役立ちます。 女性には2つのX染色体があり、男性には1つのX染色体と1つのY染色体があります。

遺伝子の変異型が染色体上に存在する場合、それは血友病Bと呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。通常、1つの正常な遺伝子が変異遺伝子を補うことができます。 。 障害の治療では、不足している物質を交換し、制御できない出血からのリスクを防ぐために、人が因子の人工的な準備を取ることが必要です。