因子IXとは何ですか？

因子IXは、血液凝固システムで役割を果たす分子です。人がカットから血を失うと、身体は特別なシステムを設定します。 これには、異なる分子が互いにシグナル伝達し、他の物質に出血の原因を遮断し、さらなる失血を防ぐように指示します。効率的な因子IXのない人は、通常の血栓を生成することができないため、制御されていない出血に苦しむことができます。

多くの異なる分子と細胞が協力して、影響を受ける部位で自由に流れる血液を凝固させるか、凝固させるため、血液凝固が発生します。このシステムで作用する分子の多くは、血液凝固因子として知られており、因子IXはその1つにすぎません。 これは酵素です。つまり、反応が起こるのに役立ち、物質が他の物質に変更されるのにも役立ちます。

因子IXの起源は肝臓の細胞にあります。ここで分子は初期の形で生成され、ビタミンKなどの他の分子と酵素が作用します。それを血液中で循環するのに適したフォームに変更します。肝臓がIX因子を血液に送信した後、分子は約1日の半減期を持ちます。つまり、新しい因子IXの半分は24時間以内に劣化します。

人が出血し始めたときにのみ、血液凝固プロセスが始まります。身体からの信号は、システム内の他の因子を活性化し、因子IXを活性化します。因子をオンにする正確な分子は、活性化因子VIIと因子XIです。これらの分子が因子IXで機能してプロセスで独自の作業を開始するように指示すると、因子IXが因子Xと呼ばれる別の因子の活性をオンにします。

これらの要因はすべて、正常な血液凝固に不可欠であり、1つの因子がないことは、体が出血を適切に止めないことを意味します。この特定の要因をコードする遺伝子はX染色体にあり、これは指示に役立ちます性別。女性には2つのX染色体があり、男性は1つのXと1つのYを持っています。

遺伝子の変異型が染色体に存在する場合、血友病Bと呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。通常、1つの正常な遺伝子は変異した遺伝子を補うことができます。障害の治療には、欠落した物質を置き換え、制御されていない出血を防ぐために、その人が因子の人工調製を行う必要があります。