Wat zijn Purkinje -cellen?
Purkinje -cellen zijn een type neuron gevonden in de cerebellaire cortex, aan de basis van de hersenen. Ze behoren tot de grootste neuronen en zijn verantwoordelijk voor de meeste elektrochemische signalering in het cerebellum. Purkinje -cellen doen hun naam aan de Tsjechische anatomist Jan Evangelista Purkyně, die ze in 1837 ontdekte.
Purkinje -neuronen worden gekenmerkt door een uitgebreide vertakkingsstructuur van dendrieten, de projecties die elektrochemische impulsen van andere cellen ontvangen. Ze zijn dicht gestapeld in de hersenschors, waar ze worden doorsneden door talloze parallelle vezels die voortvloeien uit de korrelcellen van de cerebellaire cortex. Purkinje -neuronen worden geclassificeerd als remmend, omdat ze de neurotransmitter GABA afgeven, die bindt aan receptoren die werken door de brandsnelheid van neuronen te remmen of te verminderen. Ze sturen remmende projecties in dichte neuronclusters in het midden van het cerebellum genaamd de diepe cerebellaire kernen.
De Purkinje -cellen en de cereBellum is essentieel voor de motorfunctie van het lichaam. Aandoeningen waarbij de Purkinje -cellen betrokken zijn, beïnvloeden meestal de beweging van de patiënt negatief. De Purkinje -cellen kunnen worden beïnvloed door zowel genetische als verworven aandoeningen.
Genetische aandoeningen die de Purkinje -cellen beïnvloeden, omvatten cerebellaire hypoplasie, autisme, ataxie telangiectasie en Niemann kiezen ziektetype C. In cerebellaire hypoplasie wordt de patiënt geboren met een onderontwikkeld cerebellum, hetzij omdat de purkinje -cellen nooit volledig ontwikkeld of omdat ze degenereerden in utero. Bij andere genetische aandoeningen die het cerebellum beïnvloeden, kunnen de symptomen pas een paar jaar na de geboorte verschijnen, waarna ze kunnen verslechteren. Niemann Pick -ziektetype C veroorzaakt soms de dood binnen enkele maanden na de geboorte, en in andere gevallen manifesteert zich niet tot de adolescentie. Alle cerebellaire aandoeningen worden gekenmerkt door een verminderde motorfunctie, zoals een abnormalemanier van wandelen, epileptische aanvallen, onvrijwillige oogbeweging of ongecoördineerde beweging van de ledematen.
De Purkinje-neuronen kunnen ook worden beschadigd door aandoeningen die later in het leven zijn ontwikkeld, zoals auto-immuunaandoeningen, waaronder verworven immuno-deficiëntiesyndroom (AIDS) en neurodegeneratieve aandoeningen die niet genetisch van aard zijn. Ze zijn ook onderhevig aan schade door toxische elementen in de omgeving. Overmatig gebruik van alcohol of lithium kan ervoor zorgen dat het cerebellum wordt gedegenereerd. Stroke kan ook de Purkinje -neuronen beschadigen.
Er is geen remedie voor aandoeningen die de Purkinje -neuronen beïnvloeden. Elke behandeling is daarom ondersteunend en symptomatisch. Voor kinderen die zijn geboren met cerebellaire aandoeningen, kunnen logopedie, ergotherapie en fysiotherapie nuttig zijn bij het verbeteren van de motorische vaardigheden van het kind.