Wat zijn Purkinje-cellen?
Purkinje-cellen zijn een type neuron dat wordt aangetroffen in de hersenschors, aan de basis van de hersenen. Ze behoren tot de grootste neuronen en zijn verantwoordelijk voor het grootste deel van de elektrochemische signalen in het cerebellum. Purkinje-cellen ontlenen hun naam aan de Tsjechische anatoom Jan Evangelista Purkyně, die ze in 1837 ontdekte.
Purkinje-neuronen worden gekenmerkt door een uitgebreide vertakkingsstructuur van dendrieten, de projecties die elektrochemische impulsen van andere cellen ontvangen. Ze zijn dicht op elkaar gestapeld in de hersenschors, waar ze worden doorsneden door talloze parallelle vezels die ontstaan uit de korrelcellen van de hersenschors. Purkinje-neuronen worden geclassificeerd als remmend, omdat ze de neurotransmitter GABA vrijgeven, die zich bindt aan receptoren die werken door de ontstekingssnelheid van neuronen te remmen of te verminderen. Ze sturen remmende projecties in dichte neuronenclusters in het midden van het cerebellum, de diepe cerebellaire kernen.
De Purkinje-cellen en het cerebellum zijn essentieel voor de motorische functie van het lichaam. Aandoeningen waarbij de Purkinje-cellen betrokken zijn, hebben meestal een negatieve invloed op de beweging van de patiënt. De Purkinje-cellen kunnen worden beïnvloed door zowel genetische als verworven aandoeningen.
Genetische aandoeningen die de Purkinje-cellen beïnvloeden, omvatten cerebellaire hypoplasie, autisme, ataxia telangiectasia en de ziekte van Niemann Pick C. Bij cerebellaire hypoplasie wordt de patiënt geboren met een onderontwikkeld cerebellum, hetzij omdat de Purkinje-cellen zich nooit volledig ontwikkelden of omdat ze in utero degenereerden. Bij andere genetische aandoeningen die het cerebellum beïnvloeden, verschijnen de symptomen mogelijk pas enkele jaren na de geboorte, waarna ze kunnen verergeren. De ziekte van Niemann Pick type C veroorzaakt soms de dood binnen een paar maanden na de geboorte en manifesteert zich in andere gevallen pas in de adolescentie. Alle cerebellaire aandoeningen worden gekenmerkt door verminderde motorische functie, zoals een abnormale manier van lopen, toevallen, onwillekeurige oogbewegingen of ongecoördineerde beweging van de ledematen.
De Purkinje-neuronen kunnen ook worden beschadigd door later in het leven ontwikkelde aandoeningen, zoals auto-immuunziekten, waaronder verworven immuno-deficiëntiesyndroom (AIDS) en neurodegeneratieve aandoeningen die niet genetisch van aard zijn. Ze zijn ook onderhevig aan schade door giftige elementen in het milieu. Overmatig gebruik van alcohol of lithium kan ervoor zorgen dat het cerebellum degenereert. Een beroerte kan ook de Purkinje-neuronen beschadigen.
Er is geen remedie voor eventuele aandoeningen die de Purkinje-neuronen beïnvloeden. Elke behandeling is daarom ondersteunend en symptomatisch. Voor kinderen geboren met cerebellaire aandoeningen kunnen logopedie, ergotherapie en fysiotherapie nuttig zijn bij het verbeteren van de motorische vaardigheden van het kind.