Vad är Purkinje-celler?
Purkinje-celler är en typ av neuron som finns i hjärnbarken, i hjärnans bas. De är bland de största neuronerna och ansvarar för de flesta av de elektrokemiska signalerna i hjärnbotten. Purkinje-celler får sitt namn från den tjeckiska anatomisten Jan Evangelista Purkyně, som upptäckte dem 1837.
Purkinje-neuroner kännetecknas av en utarbetad grenstruktur av dendriter, utsprången som får elektrokemiska impulser från andra celler. De är tätt staplade i hjärnbarken, där de skärs av flera parallella fibrer som härrör från granulcellerna i hjärnbarken. Purkinje-neuroner klassificeras som hämmande eftersom de släpper neurotransmitteren GABA, som binder till receptorer som fungerar genom att hämma, eller minska, avfyrningshastigheten för neuroner. De skickar hämmande prognoser i täta neuronkluster i mitten av cerebellum som kallas de djupa cerebellära kärnorna.
Purkinje-cellerna och cerebellum är viktiga för kroppens motoriska funktion. Störningar som involverar Purkinje-celler påverkar vanligtvis negativt på patientens rörelse. Purkinje-cellerna kan påverkas av både genetiska och förvärvade störningar.
Genetiska störningar som påverkar Purkinje-cellerna inkluderar cerebellar hypoplasi, autism, ataxia telangiectasia och Niemann Pick-sjukdom typ C. I cerebellar hypoplasi föds patienten med en underutvecklad cerebellum, antingen för att Purkinje-cellerna aldrig helt utvecklats eller på grund av att degenererade i utero. Vid andra genetiska störningar som påverkar cerebellum kan symtomen inte uppstå förrän några år efter födseln, varefter de kan förvärras. Niemann Pick-sjukdom typ C orsakar ibland död inom några månader efter födseln, och i andra fall manifesteras inte förrän tonåren. Alla hjärnstörningar kännetecknas av minskad motorisk funktion, såsom ett onormalt sätt att gå, kramper, ofrivillig ögonrörelse eller okoordinerad rörelse i lemmarna.
Purkinje-neuronerna kan också skadas av störningar som utvecklats senare i livet, såsom autoimmuna störningar inklusive förvärvat immunbrist-syndrom (AIDS) och neurodegenerativa störningar som inte är genetiska till sin natur. De är också utsatta för skador från giftiga element i miljön. Överdriven användning av alkohol eller litium kan få hjärnan att degenereras. Stroke kan också skada Purkinje-neuronerna.
Det finns inget botemedel mot några störningar som påverkar Purkinje neuroner. All behandling är därför stödjande och symptomatisk. För barn födda med hjärnstörningar kan taleterapi, arbetsterapi och fysioterapi vara till hjälp för att förbättra barnets motoriska färdigheter.