Que sont les cellules de Purkinje?
Les cellules de Purkinje sont un type de neurone présent dans le cortex cérébelleux, à la base du cerveau. Ils font partie des plus gros neurones et sont responsables de la majeure partie de la signalisation électrochimique dans le cervelet. Les cellules de Purkinje doivent leur nom à l'anatomiste tchèque Jan Evangelista Purkyně, qui les a découvertes en 1837.
Les neurones de Purkinje sont caractérisés par une structure ramifiée élaborée de dendrites, les projections qui reçoivent des impulsions électrochimiques d'autres cellules. Ils sont densément empilés dans le cortex cérébelleux, où ils sont coupés par de nombreuses fibres parallèles issues des cellules granulaires du cortex cérébelleux. Les neurones de Purkinje sont classés comme inhibiteurs, car ils libèrent le neurotransmetteur GABA, qui se lie aux récepteurs qui agissent en inhibant ou en réduisant la cadence de déclenchement des neurones. Ils envoient des projections inhibitrices dans des groupes de neurones denses situés au centre du cervelet, appelés noyaux cérébelleux profonds.
Les cellules de Purkinje et le cervelet sont essentiels au fonctionnement moteur du corps. Les troubles impliquant les cellules de Purkinje affectent généralement négativement les mouvements du patient. Les cellules de Purkinje peuvent être affectées à la fois par des troubles génétiques et acquis.
Les troubles génétiques affectant les cellules de Purkinje comprennent l’hypoplasie cérébelleuse, l’autisme, l’ataxie télangiectasie et la maladie de Niemann Pick de type C. Dans l’hypoplasie cérébelleuse, le patient naît avec un cervelet sous-développé, soit parce que les cellules de Purkinje ne se sont jamais complètement développées, soit parce qu’elles se sont dégradées in utero. Dans d'autres affections génétiques affectant le cervelet, les symptômes peuvent n'apparaître que quelques années après la naissance, après quoi ils peuvent s'aggraver. La maladie de Niemann Pick de type C provoque parfois la mort quelques mois après la naissance et, dans d’autres cas, ne se manifeste pas avant l’adolescence. Tous les troubles cérébelleux sont caractérisés par une fonction motrice réduite, telle qu'une marche anormale, des convulsions, des mouvements oculaires involontaires ou des mouvements incoordonnés des membres.
Les neurones de Purkinje peuvent également être endommagés par des troubles développés plus tard dans la vie, tels que des troubles auto-immuns, notamment le syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA) et des troubles neurodégénératifs de nature non génétique. Ils sont également sujets aux dommages causés par des éléments toxiques dans l'environnement. L'usage excessif d'alcool ou de lithium peut provoquer la dégénérescence du cervelet. Les accidents vasculaires cérébraux peuvent également endommager les neurones de Purkinje.
Il n’existe pas de traitement curatif pour les troubles affectant les neurones de Purkinje. Tout traitement est donc favorable et symptomatique. Pour les enfants nés avec des troubles cérébelleux, l'orthophonie, l'ergothérapie et la physiothérapie peuvent être utiles pour améliorer la motricité de l'enfant.