プルキンエ細胞とは？

プルキンエ細胞は、脳底部の小脳皮質に見られるニューロンの一種です。 それらは最大のニューロンの一つであり、小脳の電気化学的シグナル伝達のほとんどを担っています。 プルキンエ細胞は、1837年に発見されたチェコの解剖学者ヤンエヴァンジェリスタプルキンの名前に由来しています。

プルキンエニューロンは、樹状突起の精巧な分岐構造、他の細胞からの電気化学インパルスを受ける突起によって特徴付けられます。 それらは、小脳皮質内に密に積み重なっており、小脳皮質の顆粒細胞から生じる多数の平行線維と交差しています。 プルキンエニューロンは、ニューロンの発火率を抑制または低減することにより機能する受容体に結合する神経伝達物質GABAを放出するため、抑制性に分類されます。 それらは、抑制性の投射を深部小脳核と呼ばれる小脳の中心にある密なニューロンクラスターに送ります。

プルキンエ細胞と小脳は、身体の運動機能に不可欠です。 プルキンエ細胞が関与する障害は、通常、患者の運動に悪影響を及ぼします。 プルキンエ細胞は、遺伝性疾患と後天性疾患の両方の影響を受ける可能性があります。

プルキンエ細胞に影響を与える遺伝的障害には、小脳形成不全、自閉症、毛細血管拡張性運動失調症、およびニーマンピック病C型が含まれます。 小脳に影響を及ぼす他の遺伝性疾患では、症状は出生後数年まで現れないことがあり、その後症状は悪化する可能性があります。 ニーマンピック病タイプCは、生後数か月以内に死を引き起こすことがあり、他の場合は青年期まで現れません。 すべての小脳障害は、異常な歩行方法、発作、不随意の眼球運動、または手足の協調しない運動など、運動機能の低下を特徴としています。

プルキンエ神経細胞は、後天性免疫不全症候群（AIDS）などの自己免疫疾患や、遺伝性ではない神経変性疾患など、後期に発症する疾患によっても損傷を受ける可能性があります。 また、環境中の有毒元素による損傷も受けます。 アルコールまたはリチウムを過剰に使用すると、小脳が変性する可能性があります。 脳卒中はプルキンエニューロンにも損傷を与える可能性があります。

プルキンエニューロンに影響を与える障害の治療法はありません。 したがって、どの治療も支持的で対症的です。 小脳障害で生まれた子供にとって、言語療法、作業療法、理学療法は、子供の運動能力を向上させるのに役立ちます。