Hva er Rokitansky-syndrom?

Rokitansky syndrom, som er mer kjent som Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrom, er en fødselsdefekt hvor kvinner kan bli født med uformede eller delvis dannede reproduktive organer. Livmoren, skjeden og livmorhalsen er generelt områdene hvor det oppstår problemer, og livmoren er mer vanlig. Kvinner med Rokitansky-syndrom har normale kvinnelige kromosomer, og de har vanligvis fullt funksjonelle eggstokker. Det er ofte umulig å fortelle at det er noe galt ved å se på dem eksternt, så det er vanlig at forstyrrelsen blir udiagnostisert til de syke ikke får menstruasjon som tenåringer.

Det er antatt at dette syndromet forekommer hos omtrent en av hver 5000 kvinner, selv om dette tallet er relativt usikkert, og legene ikke er sikre på påliteligheten til den tilgjengelige statistikken. Det er mange forskjellige grader av Rokitansky-syndromet. For eksempel kan kvinner være født uten livmor, eller de kan bare ha en livmor mindre enn normalt. Tilfeller der en kvinne mangler livmoren, livmorhalsen og skjeden, anses å være sjeldnere, mens det generelt er mer vanlig at et eller to organer blir berørt.

I de fleste tilfeller er ikke Rokitansky syndrom generelt farlig, og det er ikke alltid nødvendig med behandling. Det er noen få tilfeller hvor lidelsen kan være ledsaget av misdannede nyrer og noen ganger hjerteproblemer, og disse problemene kan kreve ytterligere prosedyrer eller livsstilsendringer. Et annet tilfelle hvor kvinner kan ønske seg behandling, er hvis de er født uten full skjede eller ingen vagina i det hele tatt. Det er flere prosedyrer tilgjengelig for medisinsk å lage en skjede, og noen kvinner velger å dra nytte av disse.

Årsaken til Rokitansky syndrom er noe mystisk. Alt legene er sikre på er at det skjer noe i en kvinnes kropp tidlig i svangerskapet som hindrer de kvinnelige organene i å danne seg fullstendig. Den opprinnelige teorien var at det sannsynligvis var forårsaket av en slags kjemisk eksponering under graviditet, men forskning på dette har generelt vært utvilsomt.

Mange eksperter føler at det kan være en genetisk komponent, men det er også antatt å være delvis miljømessig. I de fleste tilfeller er det ingen familiehistorie med Rokitansky syndrom, men noen få familier har blitt identifisert der lidelsen er vanlig. Leger tror en rent genetisk årsak er mer sannsynlig i disse tilfellene, men den faktiske genansvarlige har ikke blitt identifisert. Det er potensielt mulig at den genetiske forstyrrelsen er hos morens reproduktive system, noe som kan føre til at hun har større sjanse for vansker med fosterets utvikling under graviditet.