Was ist das Rokitansky-Syndrom?

Das Rokitansky-Syndrom, das allgemein als Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser-Syndrom bekannt ist, ist ein Geburtsfehler, bei dem Frauen mit nicht oder nur teilweise gebildeten Fortpflanzungsorganen geboren werden können. Der Uterus, die Vagina und der Gebärmutterhals sind im Allgemeinen die Bereiche, in denen Probleme auftreten, wobei der Uterus häufiger auftritt. Frauen mit Rokitansky-Syndrom haben normale weibliche Chromosomen und normalerweise voll funktionsfähige Eierstöcke. Es ist auch oft unmöglich zu sagen, dass etwas nicht in Ordnung ist, wenn man sie von außen betrachtet. Daher ist es üblich, dass die Störung nicht diagnostiziert wird, bis die Menstruation bei den Betroffenen als Teenager ausbleibt.

Es wird angenommen, dass dieses Syndrom bei ungefähr einer von 5.000 Frauen auftritt, obwohl diese Zahl relativ ungewiss ist und die Ärzte sich nicht sicher sind, ob die verfügbaren Statistiken zuverlässig sind. Es gibt viele verschiedene Grade des Rokitansky-Syndroms. Zum Beispiel können Frauen ohne Gebärmutter geboren werden oder sie haben nur eine kleinere als die normale Gebärmutter. Fälle, in denen einer Frau die Gebärmutter, der Gebärmutterhals und die Vagina fehlen, gelten als seltener, während in der Regel ein oder zwei Organe betroffen sind.

In den meisten Fällen ist das Rokitansky-Syndrom im Allgemeinen nicht gefährlich und eine Behandlung ist nicht immer erforderlich. Es gibt einige Fälle, in denen die Störung von missgebildeten Nieren und manchmal von Herzproblemen begleitet werden kann und diese Probleme möglicherweise zusätzliche Verfahren oder Änderungen des Lebensstils erfordern. Ein weiterer Fall, bei dem Frauen möglicherweise eine Behandlung wünschen, ist, wenn sie ohne volle oder gar keine Vagina zur Welt kommen. Es gibt verschiedene Verfahren, um medizinisch eine Vagina zu schaffen, und einige Frauen entscheiden sich, diese zu nutzen.

Die Ursache des Rokitansky-Syndroms ist etwas rätselhaft. Die Ärzte sind sich nur sicher, dass zu Beginn ihrer Schwangerschaft im Körper einer Frau etwas passiert, das die vollständige Bildung der weiblichen Organe verhindert. Die ursprüngliche Theorie war, dass es wahrscheinlich durch irgendeine Art von chemischer Exposition während der Schwangerschaft verursacht wurde, aber die Forschung darüber war im Allgemeinen nicht schlüssig.

Viele Experten glauben, dass es eine genetische Komponente gibt, aber es wird auch angenommen, dass es teilweise um die Umwelt geht. In den meisten Fällen gibt es keine familiäre Vorgeschichte des Rokitansky-Syndroms, es wurden jedoch einige Familien identifiziert, in denen die Störung häufig ist. Ärzte halten eine rein genetische Ursache in diesen Fällen für wahrscheinlicher, aber das tatsächlich verantwortliche Gen wurde nicht identifiziert. Möglicherweise liegt die genetische Störung beim Fortpflanzungssystem der Mutter, was dazu führen kann, dass sie während der Schwangerschaft häufiger Schwierigkeiten mit der Entwicklung des Fötus hat.

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