Hva er Sideroblastic Anemia?
Sideroblastisk anemi er en blodsykdom der de røde blodlegemene ikke utvikler seg normalt, noe som resulterer i dannelse av det som kalles ring sideroblaster i benmargen, sammen med generelle symptomer på anemi, som utmattelse og blek hud. En ring eller ringet sideroblast er en umoden røde blodlegeme med en ring av jern rundt kjernen. Sideroblastisk anemi er assosiert med en rekke forskjellige sykdommer og kan være arvelig, slik at en person blir født med tilstanden, eller den kan skaffes senere i livet. Det kan være en del av et myelodysplastisk syndrom, der produksjon av blodceller i benmargen blir unormal med risiko for at det kan utvikle seg til leukemi, eller kreft i blodet og benmargen. Legemidler er en vanlig årsak til sideroblastisk anemi, spesielt alkohol, i likhet med visse antibiotika, cellegiftbehandling og tungmetaller som bly.
Hemoglobin, molekylet som binder oksygen i en rød blodcelle, består av en globindel, som består av proteiner, og en heme-del, som normalt inneholder jern. Ved sideroblastisk anemi, klarer ikke de umodne røde blodlegemene i benmargen å ta opp jern skikkelig inn i hemmedelen av hemoglobin, med det resultat at jern blir avsatt i stoffet i cellen, og karakteriserer karakteristisk en ring rundt kjernen. Dette er kjent som en sideroblastisk ring, og cellene blir referert til som ringede eller ringede sideroblaster.
De fleste tilfellene av sideroblastisk anemi erverves i stedet for å arves, og alkoholmisbruk er den vanligste årsaken generelt. Andre årsaker inkluderer medisiner som isoniazid, brukt i behandling av tuberkulose, mangler på kobber og vitamin B6, og bly- eller sinkforgiftning, samt myelodysplastiske syndromer og andre benmargsykdommer. Arvede former for tilstanden er mer vanlig hos menn, og i milde tilfeller kan den forbli uoppdaget til fylte 40 år eller over.
Sideroblastisk anemi kan diagnostiseres ved å se på benmargen under et mikroskop, der ring sideroblaster kan sees. Noen av cellene fra den generelle sirkulasjonen vil vanligvis virke bleke, mangler den typiske røde fargen assosiert med normale mengder hemoglobin. I arvelige former for anemien kan cellene også være mindre enn vanlig.
Arvelig sideroblastisk anemi kan noen ganger behandles med vitamin B6, og behandlingen tas for livet hvis sykdommen reagerer. Selv om noen av årsakene til ervervet sideroblastisk anemi kan reverseres, for eksempel at visse antibiotika erstattes av andre eller at alkoholforbruket stoppes, er dette ikke alltid mulig. Behandling med vitamin B6 kan også fungere i noen tilfeller av ervervet anemi, og noen ganger kan det utføres en blodoverføring.