Co to jest niedokrwistość sideroblastyczna?
Niedokrwistość sideroblastyczna jest zaburzeniem krwi, w którym czerwone krwinki nie rozwijają się normalnie, co powoduje tworzenie się tak zwanych sideroblastów pierścienia w szpiku kostnym, wraz z ogólnymi objawami niedokrwistości, takimi jak zmęczenie i blada skóra. Pierścień lub pierścień sideroblast jest niedojrzałym czerwonym krwinką z pierścieniem żelaza wokół jądra. Niedokrwistość sideroblastyczna jest powiązana z wieloma różnymi chorobami i może być odziedziczona, aby osoba urodziła się w stanie lub można ją było zdobyć w późniejszym życiu. Może być częścią zespołu szpikowego, w którym produkcja krwinek w szpiku kostnym staje się nieprawidłowa z ryzykiem, że może on rozwinąć się w białaczkę lub raka szpiku krwi i kostnej. Leki są powszechną przyczyną niedokrwistości sideroblastycznej, szczególnie alkoholu, podobnie jak niektóre antybiotyki, chemioterapia i metale ciężkie, takie jak ołów.
Hemoglobina, cząsteczka wiążąca tlen w czerwonej komórce krwi, składa się z porcji globiny, wymyślonybiałek i porcja hemowa, która zwykle zawiera żelazo. W niedokrwistości sideroblastycznej niedojrzałe czerwone krwinki w szpiku kostnym nie pobierają prawidłowego żelaza do części hemoglobiny, w wyniku czego żelazo osadza się w substancji komórki, charakterystycznie tworząc pierścień wokół jądra. Jest to znane jako pierścień sideroblastyczny, a komórki są określane jako pierścień lub pierścień, sideroblasty.
Większość przypadków niedokrwistości sideroblastycznej jest nabywana, a nie odziedziczona, przy czym nadużywanie alkoholu jest najczęstszą przyczyną. Inne przyczyny obejmują leki takie jak izoniazyd, stosowane w leczeniu gruźlicy, niedobory miedzi i witaminy B6 oraz zatrucie ołowiu lub cynku, a także zespoły szpikowe i inne choroby szpiku kostnego. Odziedziczone formy stanu są bardziej powszechne u mężczyzn, aw łagodnych przypadkach może pozostać niewykryte do wiekuokoło 40 lub więcej.
Niedokrwistość sideroblastyczna można zdiagnozować, patrząc na szpik kostny pod mikroskopem, w którym można zobaczyć sideroblasty pierścieniowe. Niektóre komórki z ogólnego krążenia zwykle wydają się blade, pozbawione typowego czerwonego koloru związanego z normalnymi ilościami hemoglobiny. W dziedzicznych postaciach niedokrwistości komórki mogą być również mniejsze niż zwykle.
Dziedziczona niedokrwistość sideroblastyczna może być czasem leczona witaminą B6, przy czym leczenie jest traktowane na całe życie, jeśli choroba zareaguje. Podczas gdy niektóre przyczyny nabytej niedokrwistości sideroblastycznej można odwrócić, takie jak niektóre antybiotyki zastępowane przez inne lub spożywanie alkoholu, nie zawsze jest to możliwe. Leczenie witaminą B6 może również działać w niektórych przypadkach nabytej niedokrwistości, a czasem można przeprowadzić transfuzję krwi.