Co je sideoblastická anémie?

Sideoblastická anémie je porucha krve, při které se červené krvinky normálně nevyvíjejí, což vede k tvorbě toho, co se nazývá prstencové sideoblasty v kostní dřeni, spolu s obecnými příznaky anémie, jako je únava a bledá kůže. Prsten nebo prsten, sideoblast je nezralá červená krvinka s kruhem železa kolem jádra. Sideoblastická anémie je spojena s řadou různých nemocí a může být zděděna, takže osoba se narodí s podmínkou, nebo ji lze získat později v životě. Může to být součást myelodysplastického syndromu, kde se produkce krvinek v kostní dřeni stává abnormální s rizikem, že se může vyvinout v leukémii nebo rakovinu krve a kostní dřeně. Léky jsou běžnou příčinou sideoblastické anémie, zejména alkohol, stejně jako určitá antibiotika, chemoterapie a těžké kovy, jako je olovo.

hemoglobin, molekula, která váže kyslík uvnitř červené krviproteinů a hemové části, které obvykle obsahují železo. U sideoblastické anémie nezralé červené krvinky v kostní dřeni nedokážou správně zabírat železo do hemové části hemoglobinu, což má za následek, že železo je uloženo v látce buňky, což charakteristicky tvoří prsten kolem jádra. Toto je známé jako sideoblastický kroužek a buňky jsou označovány jako prsten nebo prsten, sideoblasty.

Většina případů sideoblastické anémie se získává spíše než zděděná, přičemž celkově je nejčastější příčinou zneužívání alkoholu. Mezi další příčiny patří léčiva, jako je isoniazid, používané při léčbě tuberkulózy, nedostatky mědi a vitamínu B6 a otrava olova nebo zinek, jakož i myelodysplastické syndromy a další onemocnění kostní dřeně. Zděděné formy stavu jsou častější u mužů a v mírných případech může zůstat nezjištěno až do věkukolem 40 nebo více.

Sideoblastická anémie může být diagnostikována při pohledu na kostní dřeň pod mikroskopem, kde lze vidět prstencové sideroblasty. Některé buňky z obecného oběhu se obvykle budou zdát bledé a postrádají typickou červenou barvu spojenou s normálním množstvím hemoglobinu. V dědičných formách anémie mohou být buňky také menší než obvykle.

Zděděná sideoblastická anémie může být někdy léčena vitaminem B6, přičemž léčba se odebírá na celý život, pokud nemoc reaguje. Zatímco některé z příčin získané sideoblastické anémie lze obrátit, jako je například některá antibiotika nahrazena jinými nebo spotřeba zastavení alkoholu, není to vždy možné. Léčba vitaminem B6 může také fungovat v některých případech získané anémie a někdy může být provedena krevní transfúze.