Co je sideroblastická anémie?

Sideroblastická anémie je porucha krve, při které se červené krvinky normálně nevyvíjejí, což má za následek vznik tzv. Kruhových sideroblastů v kostní dřeni, spolu s obecnými příznaky anémie, jako je únava a bledá kůže. Prsten nebo prstencový sideroblast je nezralá červená krvinka s prstenem železa kolem jádra. Sideroblastická anémie je spojena s řadou různých nemocí a může být zděděna, takže se člověk narodí se stavem nebo může být získána později v životě. Může být součástí myelodysplastického syndromu, kdy se tvorba krvinek v kostní dřeni stává abnormální s rizikem, že se může vyvinout v leukémii nebo rakovinu krve a kostní dřeně. Drogy jsou běžnou příčinou sideroblastické anémie, zejména alkoholu, stejně jako některá antibiotika, chemoterapie a těžké kovy, jako je olovo.

Hemoglobin, molekula, která váže kyslík uvnitř červené krvinky, sestává z globinové části tvořené bílkovinami a hemové části, která normálně obsahuje železo. Při sideroblastické anémii nezralé červené krvinky v kostní dřeni nedokážou správně zachytit železo do hemové části hemoglobinu, což má za následek to, že železo je uloženo v látce buňky, což charakteristicky tvoří kruh kolem jádra. Toto je známé jako sideroblastický kruh a buňky jsou označovány jako prstencové nebo prstencové sideroblasty.

Většina případů sideroblastické anémie je získávána spíše než zděděna, přičemž nejčastější příčinou je celkově zneužívání alkoholu. Mezi další příčiny patří léky, jako je isoniazid, používané při léčbě tuberkulózy, deficience mědi a vitaminu B6 a otrava olovem nebo zinkem, jakož i myelodysplastické syndromy a jiná onemocnění kostní dřeně. Zděděné formy stavu jsou častější u mužů a v mírných případech může zůstat nezjištěno až do věku kolem 40 let.

Sideroblastická anémie může být diagnostikována při pohledu na kostní dřeň pod mikroskopem, kde jsou vidět prstencové sideroblasty. Některé buňky z obecné cirkulace se obvykle zdají bledé, postrádající typickou červenou barvu spojenou s normálním množstvím hemoglobinu. V dědičných formách anémie mohou být buňky také menší než obvykle.

Zděděná sideroblastická anémie může být někdy léčena vitamínem B6, přičemž léčba je považována za život, pokud onemocnění reaguje. I když některé z příčin získané sideroblastické anémie lze zvrátit, jako například nahrazení některých antibiotik jinými nebo zastavení konzumace alkoholu, není to vždy možné. Léčba vitaminem B6 může také fungovat v některých případech získané anémie a někdy může být provedena krevní transfuze.