Hva er systemisk sklerose?

Systemisk sklerose er en bindevevssykdom som er preget av overaktive fibroblaster, celler som produserer fibrøse materialer som kollagen i kroppen. Personer med systemisk sklerose utvikler forekomster av kollagen i bindevevet sitt som fører til en rekke medisinske problemer. Denne tilstanden involverer både huden og indre organer, og den kan ikke kureres, selv om symptomene kan håndteres med medisiner og andre behandlinger.

Denne tilstanden er også kjent som systemisk sklerodermi. I motsetning til lokal sklerose, som bare involverer huden, er dette en bindevevsforstyrrelse med flere systemer. Det er mer vanlig hos kvinner enn menn og kan forekomme hos personer med hvilken som helst rasistisk bakgrunn. Årsakene er ikke helt forstått, men antas å være knyttet til endringer i immunforsvaret. Systemisk sklerose er kronisk, og det er veldig sjelden.

Hudforandringer er ofte det første tegn på sykdom. Pasienter kan utvikle misfarget, skinnende, ru, ujevn hud. Over tid strammes huden og mennesker kan utvikle kontrakturer og begrenset bevegelsesområde på grunn av hudstramming. Skjøre negler og hudsår er også vanlig. Raynauds fenomen, der blodkarene klemmer seg sammen som respons på kulde og begrenser sirkulasjonen i hendene, er et annet symptom på systemisk sklerose. Disse endringene fører ofte pasienter til en hudlege, som kan undersøke pasienten og gi en henvisning til andre spesialister for en diagnose.

Internt kan systemisk sklerodermi forårsake skade på mage-tarmkanalen, leveren, nyrene og andre indre organer. Gastroøsofageal refluks er et vanlig symptom, og pasienter kan også oppleve nedsatt lever- og nyrefunksjon. Medisinske bildediagnostiske studier kan brukes til å identifisere avvik i organene, og blodprøver kan brukes til å sjekke for autoantistoffer, som er antistoffer utviklet av immunsystemet som retter seg mot kroppen selv. Fordi andre forhold kan være forbundet med hudherding og andre symptomer assosiert med systemisk sklerose, er det viktig å gjennomgå test for å bekrefte diagnosen.

Behandlinger inkluderer hudpleie for å myke opp huden og lette betennelsen, sammen med endringer i trening og kostholdsmønstre designet for å begrense organskader og holde pasientene mer komfortable. Noen pasienter har fordel av fysioterapi og andre typer tilgjengelige behandlinger. Fordi denne tilstanden manifesterer seg veldig forskjellig hos forskjellige pasienter, trenger behandlingsplaner vanligvis å være skreddersydd for individet for å adressere spesifikke sett med symptomer. Pasienter vil trenge behandling hele livet, inkludert overvåking for tegn på komplikasjoner fordi sykdommen kan være progressiv i naturen.